Почему возникает болезнь Верльгофа?
Чтобы понять причины заболевания, важно разобраться в нормальных процессах свертывания крови. Основным элементом гемостаза являются тромбоциты, которые участвуют в формировании тромба. При повреждении кровеносного сосуда, например, в результате механической травмы, тромбоциты объединяются, создавая кровяной сгусток, соответствующий размеру повреждения. Тромб «закрывает» образовавшийся дефект в стенке сосуда. Этот процесс контролируется сложной системой гемостаза, включающей различные факторы свертывания крови, известные как плазменный гемостаз. Все вещества, содержащиеся в плазме и выделяемые тромбоцитами, подают сигнал «склеиваться», что приводит к образованию тромба.
При геморрагических диатезах, одним из которых является тромбоцитопеническая пурпура, этот процесс нарушается. Даже при незначительных травмах, например, легком ушибе, повреждаются подкожные капилляры, и кровь продолжает вытекать под кожу, образуя значительную гематому. Тромбообразование не происходит вовремя. Иногда кровоизлияния могут возникать спонтанно и в внутренних органах, таких как желудочно-кишечный тракт, легкие и головной мозг. Эти тяжелые осложнения развиваются из-за резкого снижения числа тромбоцитов.
Основная причина болезни Верльгофа заключается в тромбоцитопении, то есть значительном снижении количества тромбоцитов в крови. Нормальным считается содержание тромбоцитов в диапазоне 180-350×10^9/л. Все значения ниже этого уровня, полученные в результате общего анализа крови, указывают на тромбоцитопению. Однако в случае болезни Верльгофа речь идет об идиопатической, то есть первичной тромбоцитопении, причины которой неясны.
Можно выделить основные провоцирующие факторы. Разрушение тромбоцитов происходит под воздействием аутоантител, которые циркулируют в крови. Эти антитела прикрепляются к тромбоцитам, на поверхности которых уже находятся антигены – вирусные и бактериальные агенты. К началу заболевания могут привести перенесенные инфекции, такие как корь, эпидемический паротит, ветрянка, краснуха, грипп, коклюш и другие.
Кроме того, тромбоциты могут не только разрушаться антителами, но и недостаточно вырабатываться на начальном этапе кроветворения в красном костном мозге. В данной ситуации предрасполагающим фактором считается наследственная предрасположенность.
Врачи отмечают, что болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует тромбоциты. Патогенез болезни связан с образованием антител к собственным тромбоцитам, что приводит к их разрушению в селезенке. Симптомы включают появление синяков, кровотечения, усталость и в некоторых случаях увеличение селезенки. Для диагностики врачи используют анализы крови, которые показывают низкий уровень тромбоцитов, а также исключают другие причины тромбоцитопении. Лечение может включать кортикостероиды, иммуносупрессоры и, в тяжелых случаях, спленэктомию. Профилактика заключается в регулярном наблюдении за состоянием пациента и своевременном обращении к врачу при появлении симптомов. Важно, чтобы пациенты были информированы о своем состоянии и следовали рекомендациям специалистов.
Основные симптомы болезни Верльгофа
Клиническая картина болезни Верльгофа проявляется петехиально-синячковыми кровоточивостями. Это отличается от васкулитно-пурпурных проявлений при геморрагическом васкулите и гематомного типа, наблюдаемого при серьезных врожденных нарушениях плазменного гемостаза. Синяки и точечные кровоизлияния чаще всего возникают на коже нижних конечностей, особенно в местах трения с одеждой. Они могут появляться как в результате незначительных механических воздействий, так и без видимой причины.
Наиболее часто болезнь Верльгофа диагностируется у детей и подростков (до 20 лет), но также может развиваться у женщин в период менопаузы. У таких детей наблюдается предрасположенность к образованию синяков на коже, а также к спонтанным носовым или десневым кровотечениям, которые могут возникать, например, при чистке зубов или во время визита к стоматологу.
В тяжелых случаях болезнь Верльгофа может проявляться следующими симптомами:
- Рвота с черным содержимым, наличие крови в кале или черный цвет кала (признаки желудочно-кишечного кровотечения);
- Обильные маточные кровотечения;
- Наличие крови в моче (симптомы поражения почек);
- Кровохарканье (при поражении дыхательной системы);
- Судороги, нарушения сознания и неврологические симптомы (при кровоизлиянии в головной мозг).
| Аспект Болезни Верльгофа (Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – ИТП) | Описание | Примечания |
|---|---|---|
| Патогенез | Аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием аутоантител против тромбоцитов, что приводит к их преждевременному разрушению в селезенке. Возможна генетическая предрасположенность. Точный механизм развития до конца не изучен. | В некоторых случаях может быть связано с вирусными инфекциями или аутоиммунными заболеваниями. |
| Симптомы | – Кожные кровоизлияния (петехии, пурпура) – Носовые кровотечения – Кровоточивость десен – Менструальные нарушения (у женщин) – В тяжелых случаях – внутренние кровотечения (желудочно-кишечный тракт, головной мозг) – Увеличение селезенки (спленомегалия) – не всегда |
Симптомы могут варьировать в зависимости от степени тяжести заболевания. |
| Диагностика | – Анализ крови (сниженное количество тромбоцитов – тромбоцитопения) – Анализ мазка периферической крови (оценка морфологии тромбоцитов) – Исследование костного мозга (для исключения других заболеваний) – Исключение других причин тромбоцитопении |
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и лабораторных данных. |
| Лечение | – Наблюдение (при легком течении) – Кортикостероиды (для повышения уровня тромбоцитов) – Иммуноглобулины (внутривенное введение) – Спленэктомия (удаление селезенки) – в случае неэффективности других методов лечения – Тромбоцитарный концентрат (переливание тромбоцитов) – при тяжелых кровотечениях |
Выбор метода лечения зависит от тяжести заболевания и индивидуальных особенностей пациента. |
| Профилактика | – Избегание травм – Отказ от приема лекарственных препаратов, которые могут влиять на функцию тромбоцитов – Регулярные медицинские осмотры (при наличии факторов риска) |
Специфической профилактики не существует. |
Диагностика
При возникновении подобных жалоб пациенту следует незамедлительно записаться на прием к участковому терапевту. Исключение составляют серьезные случаи с обильными кровотечениями, когда требуется экстренная медицинская помощь.
Перед назначением анализов и дополнительных диагностических процедур врач проводит визуальный осмотр кровоподтеков и выполняет пробу щипка и пробу жгута. Эти методы направлены на механическое воздействие на сосуды подкожной клетчатки с последующей оценкой образовавшихся кровоизлияний. При первой пробе врач щипает кожу под ключицей, а при второй накладывает манжету тонометра с давлением около 100 мм рт. ст. на пять минут. Затем подсчитывается количество появившихся точечных кровоизлияний (петехий). Эти пробы не являются специфичными для болезни Верльгофа, так как большое количество петехий также может наблюдаться при нарушениях проницаемости капилляров, например, при недостатке витамина С.
В первом случае врач может назначить общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов и исследование свертывающей системы крови. Это может проявляться в увеличении времени свертывания и изменении других показателей, таких как ПТИ, АЧТВ, ПТВ и др.
Во втором случае анализы крови проводятся в стационаре. При подозрении на внутренние кровотечения могут быть назначены визуализирующие методы диагностики, такие как УЗИ почек и внутренних органов, ФЭГДС, КТ легких, МРТ головного мозга и другие. В каждом конкретном случае врач разрабатывает индивидуальный план обследования и определяет необходимые методы диагностики.
Болезнь Верльгофа, или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, вызывает много обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Патогенез заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых организм начинает вырабатывать антитела против собственных тромбоцитов. Это приводит к их снижению в крови, что проявляется такими симптомами, как синяки, кровотечения из десен и носа, а также повышенная утомляемость.
Диагностика болезни включает анализы крови, которые показывают низкий уровень тромбоцитов, и исключение других причин тромбоцитопении. Лечение может варьироваться от наблюдения и применения кортикостероидов до более серьезных методов, таких как спленэктомия или иммуносупрессивная терапия. Профилактика включает регулярные медицинские осмотры и контроль за состоянием здоровья, особенно у людей с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям. Важно помнить, что ранняя диагностика и адекватное лечение могут существенно улучшить качество жизни пациентов.
Лечение
Лечение данного заболевания является симптоматическим. При выраженном кровотечении проводится терапия для его остановки. В этом случае применяются внутривенные инфузии аскорбиновой кислоты, этамзилата натрия и аминокапроновой кислоты. При анемии и значительном снижении уровня тромбоцитов рекомендуется переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы.
В случае геморрагического криза, когда возникают обильные кровотечения, пациенту назначают внутривенное введение глюкокортикостероидов (например, преднизолона или дексаметазона) для подавления антител, разрушающих тромбоциты. Также могут быть прописаны препараты, снижающие активность иммунной системы, такие как азатиоприн.
Если терапия не дает ожидаемых результатов, может быть рекомендована операция спленэктомии — удаление селезенки. После хирургического вмешательства показатели крови обычно нормализуются, и заболевание переходит в стадию устойчивой ремиссии. Операция должна проводиться только после исчезновения клинических симптомов кровоточивости, так как это серьезное вмешательство связано с риском значительной кровопотери. В настоящее время во многих медицинских учреждениях успешно применяется лапароскопическая спленэктомия, позволяющая удалить орган с минимальным вмешательством.
Существует ли профилактика заболевания?
Специфическая профилактика болезни Верльгофа отсутствует. Невозможно предотвратить наследственный механизм передачи этой болезни или остановить выработку антител к тромбоцитам. Однако защитить человека от тромбоцитопенической пурпуры возможно, если учитывать инфекции, которые могут инициировать патологические реакции, включая образование антител.
Для предотвращения серьезных инфекционных заболеваний, способных вызвать осложнения в работе иммунной системы, активно используется вакцинация. Эти заболевания называются “управляемыми”, так как человечество научилось контролировать их возникновение. К ним относятся коклюш, корь, краснуха, паротит, грипп и другие. Исследования показывают, что после перенесенных инфекций риск развития тромбоцитопенической пурпуры увеличивается.
Кроме того, девочкам в период полового созревания и женщинам в менопаузе рекомендуется регулярно посещать гинеколога, а иногда и эндокринолога для обсуждения возможной коррекции гормонального фона. Гормональный дисбаланс в эти периоды может негативно влиять на состояние иммунной системы, в том числе на аутоиммунные процессы, способные разрушать собственные кровяные клетки.
Возможны ли осложнения?
Да, в редких случаях могут возникать угрожающие жизни осложнения. Однако даже у пациентов с геморрагическим кризом (кровоизлияния в подкожную клетчатку и внутренние органы) при своевременном медицинском вмешательстве возможно достижение ремиссии.
Серьезными осложнениями являются желудочно-кишечные кровотечения и кровоизлияния в мозг. В таких случаях у пациента может развиться тяжелая анемия (уровень гемоглобина ниже 70 г/л), что требует переливания крови или эритромассы.
Если у пациента возникает постгеморрагическая анемия средней или легкой степени, достаточно принимать железосодержащие препараты в таблетках. Важно строго следовать рекомендациям врача-гематолога для предотвращения подобных осложнений в будущем.
Прогноз
В большинстве случаев восстановление происходит в течение двух-трех недель. Клинические симптомы полностью исчезают и не проявляются вновь. Однако у 10-20% пациентов, согласно различным исследованиям, заболевание может перейти в хроническую форму с периодами обострений и ремиссий. У очень небольшого числа людей (1-2%) могут возникнуть серьезные внутренние кровотечения, что связано с неблагоприятным прогнозом.
Видео: о заболеваниии у детей
Видео: лекция о тромбоцитопении
Видео: проблемы со свертыванием крови – Доктор Комаровский
Вопрос-ответ
Каковы симптомы болезни Верльгофа у детей?
Тромбоцитопеническая пурпура у детей проявляется в раннем возрасте, до школы, когда начинается аутоиммунный процесс (образование антител к собственным кровяным клеткам). Другое название — болезнь Верльгофа — по имени немецкого врача, первого описавшего заболевание.
Каковы симптомы болезни ИТП?
К основным симптомам ИТП относятся геморрагии (кровоизлияния), возникающие на коже спонтанно или после травмы, кровоизлияния на слизистых оболочках, например, петехии и экхимозы, кровотечения из носа и десен, обильные маточные кровотечения в период менструаций (меноррагии) и вне менструального цикла (метроррагии).
Каков патогенез тромбоцитопенической пурпуры?
Патогенез. При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям, связанным с нарушением свертываемости крови. Это поможет выявить болезнь Верльгофа на ранних стадиях и начать лечение.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свои симптомы. Если вы заметили необычные кровотечения, синяки или другие изменения в состоянии здоровья, не откладывайте визит к врачу. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем эффективнее будет лечение.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни: сбалансированное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и снизить риск развития заболеваний, включая болезнь Верльгофа.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные методы профилактики, особенно если у вас есть наследственная предрасположенность к заболеваниям крови. Это может включать в себя регулярный мониторинг состояния здоровья и применение профилактических препаратов.
