Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Как уже установлено, большинство случаев тромбоцитопении имеют приобретенный характер. Это означает, что заболевания не вызваны генетическими дефектами, хотя иногда встречаются и наследственные формы:

1. Наследственная тромбоцитопения может быть связана с нарушением синтеза тромбоцитопоэтинов.
2. Генетические аномалии могут проявляться в недостатке ферментов, участвующих в гликолизе или цикле Кребса.

Все остальные состояния, при которых наблюдается снижение уровня тромбоцитов, делятся на иммунные и неиммунные. Каждая из этих групп имеет свои специфические причины.

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой группу заболеваний, характеризующихся снижением уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной кровоточивости. Врачи выделяют несколько факторов риска, включая аутоиммунные заболевания, инфекции и некоторые медикаменты. Существует два основных типа: первичная и вторичная тромбоцитопеническая пурпура. Первичная форма часто связана с аутоиммунными процессами, тогда как вторичная может развиваться на фоне других заболеваний.

Диагностика включает анализы крови, исследование костного мозга и оценку клинической картины. Врачам важно учитывать индивидуальные особенности пациента для выбора оптимальной терапии. Лечение может варьироваться от наблюдения до применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. В некоторых случаях требуется спленэктомия. Прогноз зависит от причины заболевания и своевременности лечения, однако при адекватной терапии многие пациенты достигают ремиссии и ведут полноценную жизнь.

Иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ИТП). Часть 2

Неиммунные тромбоцитопении

Причинами развития неиммунной тромбоцитопении могут быть следующие факторы:

• Механическое воздействие на тромбоциты, приводящее к их повреждению (например, при протезировании сосудов, спленомегалии или гигантских гемангиомах);
• Опухоли, метастазирующие в костный мозг;
• Нарушения в процессе кроветворения, сопровождающиеся недостаточным размножением клеток, что характерно для апластической анемии, часто с понижением уровня гемоглобина;
• Воздействие радиации или химических веществ, приводящее к повреждению миелопоэза;
• Повышенная потребность в тромбоцитах при дефиците фолиевой кислоты или витамина B12, диссеминированной агрегации тромбоцитов (ДАТ), респираторном дистресс-синдроме (РДС), тромбозах, диссеминированном внутрисосудистом свертывании (ДВС) и длительной терапии малыми дозами гепарина.

К неиммунному типу тромбоцитопении также относится тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая начинается остро и имеет злокачественное течение. Этиология этого заболевания до сих пор не установлена, однако известно, что оно часто приводит к летальному исходу. ТТП чаще всего наблюдается у взрослых в следующих ситуациях:

1. Перенесенные бактериальные или вирусные инфекции;
2. Вакцинация;
3. Наличие ВИЧ-инфекции;
4. Беременность;
5. Использование пероральных контрацептивов;
6. Лечение некоторыми противоопухолевыми средствами;
7. Коллагенозы;
8. Как наследственное заболевание (очень редко).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется образованием гиалиновых тромбоцитарных тромбов, возникающих из-за самопроизвольной агрегации тромбоцитов в мелких сосудах, что приводит к их закупорке. Эти тромбы распространяются по всему организму и повреждают микрососуды различных органов, поэтому ТТП проявляется следующими симптомами:

• Гемолитическая анемия;
• Лихорадка;
• Неврологические расстройства;
• Острая почечная недостаточность.

Смерть пациента обычно наступает из-за отказа почек (острой почечной недостаточности).

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура делится на несколько типов:

1. Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения часто возникает в период внутриутробного развития. Это происходит, когда антитромбоцитарные антитела передаются ребенку от матери, что приводит к снижению уровня тромбоцитов у новорожденного в течение первого месяца жизни. Также антитела могут образовываться после переливания крови. Поскольку антитела к тромбоцитам не циркулируют, они сразу связываются с тромбоцитарными антигенами.

2. Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает из-за выработки антител в ответ на измененную антигенную структуру тромбоцитов. Антигены становятся «чуждыми» для иммунной системы. Это может произойти после респираторных вирусных инфекций или при приеме определенных медикаментов. Тромбоцитопения, связанная с вирусами и лекарствами, может сохраняться до полугода. Если она не исчезает за этот период, её переименовывают в аутоиммунную.

3. Аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) включает множество форм, среди которых выделяется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, причина которой остается неизвестной. Идиопатическая форма ранее называлась болезнью Верльгофа, но это название больше не применяется к иммунной форме. Теперь болезнью Верльгофа называют только тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, которая также является идиопатической, но не имеет иммунного характера.

Аутоиммунная тромбоцитопения делится в зависимости от типа антител и причин возникновения. Идиопатической считается аутоиммунный тромбоцитолиз, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена. Симптоматической — если удается выяснить, почему тромбоциты начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура часто сопровождает хронические заболевания:

• Системная красная волчанка (СКВ);
• Ревматизм;
• Склеродермия;
• Хронические формы лейкозов (чаще всего хронический лимфолейкоз);
• Воспалительные заболевания печени и почек.

При АИТП иммунная система не распознает свои нормальные тромбоциты и, принимая их за «чужие», вырабатывает антитела против них.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может проявляться в любом возрасте, начиная с неонатального периода, и у детей встречается довольно часто. Заболевание в основном затрагивает женщин. Течение болезни часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы о её возникновении не объясняют истинные причины болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной кровоточивости. Люди часто обсуждают факторы риска, такие как генетическая предрасположенность, инфекции и аутоиммунные расстройства. Существует несколько видов этого состояния, включая идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру и вторичную, вызванную другими заболеваниями.

Развитие болезни может быть острым или хроническим, и симптомы варьируются от легких до тяжелых. Диагностика включает анализы крови и, в некоторых случаях, костномозговую биопсию. Терапия может включать кортикостероиды, иммуноглобулины и, в тяжелых случаях, спленэктомию. Прогноз зависит от формы заболевания и своевременности лечения, но многие пациенты могут вести полноценную жизнь при правильном подходе.

Иммунная тромбоцитопения (Болезнь Верльгофа).

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры связано с тромбоцитолизом — гибелью тромбоцитов под воздействием антител. В костном мозге начинается активное производство мегакариоцитов, которые быстро расходуются, что приводит к увеличению количества тромбоцитов в крови. Однако эти клетки имеют значительно сокращенный срок жизни: вместо положенной недели они существуют всего несколько часов. Это заставляет костный мозг работать на пределе, чтобы компенсировать потери. Такие случаи тромбоцитопении называют гиперрегенераторными; они чаще всего встречаются у детей и составляют значительную часть клинических форм в педиатрии. Иногда антитела могут атаковать не только тромбоциты, но и мегакариоциты, что приводит к истощению их запаса и препятствует образованию новых тромбоцитов. Это явление называется гипорегенераторной тромбоцитопенией и не всегда имеет иммунную природу.

В патогенезе тромбоцитопенической пурпуры важную роль играют функциональные характеристики тромбоцитов, их участие в гемостазе и поддержании здоровья сосудистой стенки, а также способность к адгезии и агрегации. Тромбоциты соединяются друг с другом и с поврежденным эндотелием, образуя тромбоцитарные пробки.

Таким образом, основным фактором, приводящим к кровоточивости, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать необходимую поддержку от тромбоцитов, это приводит к их дистрофии, что не позволяет эффективно препятствовать прохождению эритроцитов через сосуды. В таких случаях даже незначительная травма может спровоцировать длительное кровотечение.

Диагностика

Заподозрить тромбоцитопеническую пурпуру (ТП) можно при частых носовых кровотечениях и геморрагической сыпи в виде петехий. В отличие от аллергической сыпи, петехии не исчезают при нажатии. Подтверждением диагноза служит сниженное количество тромбоцитов в анализе крови.

При диагностике ТП в гемостазиограмме может наблюдаться увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более, а также снижение ретракции кровяного сгустка до менее 60%. При этом свертываемость по Ли Уайту остается в пределах нормы. Для дифференциации ТП от наследственной тромбоцитопатии используется семейный анамнез. Наследственная тромбоцитопатия характеризуется сокращением продолжительности жизни тромбоцитов из-за недостатков в мембранах или нехватки ферментов внутри клеток.

Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями. При серьезных травмах могут возникать экхиматозы. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры включают:

1. Кровоизлияния в местах инъекций;
2. Яркие кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
3. Инфекционные заболевания, перенесенные за одну-две недели до появления сыпи;
4. Нормальная температура тела, даже у детей, с редкими исключениями, когда она может немного повыситься;
5. Спонтанные кровоизлияния, как единичные, так и множественные (иногда после легких травм);
6. Ассиметричное поражение кожи, петехии и «синяки» различных размеров;
7. Кровоизлияния разных оттенков: от пурпурного (ярко-красного) до сине-зеленого и желтого;
8. Синяки могут рассасываться в течение трех недель;
9. Несоответствие между травмой и кровоизлиянием;
10. Появление кровоизлияний в ночное время (во время сна);
11. Геморрагическая сыпь на руках, ногах и туловище;
12. Кровотечения из носа, десен и в естественные полости;
13. Желудочно-кишечные кровотечения (черный стул или примесь алой крови);
14. Кровавая рвота, возникающая вторично из-за заглатывания крови из носа;
15. Анемия, развивающаяся на фоне постоянной потери крови;
16. Возможные кровоизлияния в головной мозг, что является серьезным симптомом.

В медицинской практике также зафиксированы случаи кровотечений из ушей, кровохарканья и кровоизлияний в стекловидное тело глаза, что может привести к полной слепоте.

Тромбоцитопеническую пурпуру часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, которая характеризуется васкулитно-пурпурным типом сыпи и называется геморрагическим васкулитом. Эта путаница возникает из-за схожести сыпи, напоминающей петехиально-пятнистую при тромбоцитопенической пурпуре. Болезнь Шенлейна-Геноха можно охарактеризовать следующим образом:

• Ярко-красная папулезная сыпь, которая со временем тускнеет и оставляет синеватые пигментные пятна;
• Ощущение зуда перед появлением высыпаний;
• Частое повышение температуры тела;
• Симметричное расположение высыпаний на руках и ногах;
• Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь при геморрагическом васкулите очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, при котором, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт и слизистые оболочки. Выделяют четыре формы данного заболевания:

1. Кожная;
2. Абдоминальная;
3. Суставная;
4. Смешанная.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив у пациента тромбоцитопеническую пурпуру, его необходимо госпитализировать. Строгий постельный режим обязателен до восстановления уровня тромбоцитов до минимально допустимого физиологического значения.

При наличии кровотечений в первую очередь применяются местные средства (например, ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и системные (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) для остановки крови. На начальном этапе лечения также назначается кортикостероидная терапия, которая может продолжаться до трех месяцев.

Переливание тромбомассы при тромбоцитопенической пурпуре не является распространенной практикой, так как донорские тромбоциты должны прижиться у реципиента, а не вызывать дополнительную иммунизацию. Поэтому при выраженной анемии, вызванной кровопотерей, предпочтение отдается отмытым эритроцитам.

Спленэктомия, как радикальный метод, проводится на втором этапе лечения в случаях стойких кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Если удаление селезенки не приносит результата, лечение продолжается с использованием малых доз кортикостероидов. Хотя они не восстановят количество тромбоцитов, они помогут снизить риск кровоизлияний в головной мозг.

Таким пациентам строго противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие препараты, которые могут снизить уровень тромбоцитов в крови. Пациент должен быть об этом предупрежден.

После завершения лечения и выписки из стационара пациент становится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Важно провести санацию всех очагов хронической инфекции, особенно в полости рта, а также дегельминтизацию.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура встречается и у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни ложится на родителей. С ними проводятся беседы о возможных триггерах рецидива заболевания (ОРВИ, обострение хронических инфекций). Родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник, исключая аллергены. Чтобы избежать травм, ребенку на этот период рекомендуется учиться дома, освобождая его от занятий в школе.

На диспансерном учете после выздоровления пациент находится не менее двух лет. Прогноз для заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, обычно благоприятный.

Видео: советский учебный фильм о тромбоцитопении

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром

Вопрос-ответ

Каков прогноз тромбоцитопенической пурпуры?

Прогноз. В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный. Полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является острым скоротечным заболеванием, для которого характерны тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, а иногда и поражение органов. Клинические проявления могут включать изменения в уровне сознания и почечную недостаточность.

Чем лечат тромбоцитопеническую пурпуру?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры. Вводят гемостатики (препараты для остановки кровотечения). Для наружных повреждений используют кровоостанавливающую губку. Также применяют кортикостероиды, которые сдерживают иммунные реакции, и глобулины (белки).

Каковы причины появления пурпуры?

Пурпура возникает в результате различных факторов, включая нарушения свертываемости крови, такие как тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), сосудистые патологии, инфекции, аллергические реакции, а также некоторые заболевания, такие как васкулиты и геморрагические диатезы. Эти состояния приводят к повреждению сосудов или снижению их прочности, что вызывает кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы: если вы замечаете у себя или близких частые кровоподтеки, кровотечения из носа или десен, это может быть признаком тромбоцитопенической пурпуры. Не откладывайте визит к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

Изучите факторы риска: некоторые заболевания, такие как ВИЧ или системная красная волчанка, могут повышать вероятность развития тромбоцитопенической пурпуры. Знание этих факторов поможет вам быть более внимательными к своему здоровью.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите медицинские обследования: особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови. Раннее выявление может значительно улучшить прогноз и эффективность лечения.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные варианты терапии: лечение тромбоцитопенической пурпуры может включать медикаментозную терапию, плазмаферез или даже хирургическое вмешательство. Важно понимать все доступные методы и их потенциальные риски.