Причины заболевания
Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается довольно редко. В то же время врожденный стеноз легочного ствола наблюдается значительно чаще и занимает второе место по распространенности среди всех врожденных сердечных аномалий.
Стеноз легочной артерии представляет собой сужение просвета артерии, что затрудняет нормальный кровоток от сердца к легким. Врачи отмечают, что причины этого состояния могут варьироваться от врожденных аномалий до приобретенных заболеваний. У детей стеноз часто диагностируется при рутинных обследованиях, тогда как у взрослых он может проявляться в результате заболеваний, таких как атеросклероз.
Симптомы стеноза легочной артерии могут включать одышку, усталость и боли в груди. Врачам важно учитывать, что у детей симптомы могут быть менее выраженными, что затрудняет диагностику. В случаях тяжелого стеноза, когда консервативные методы лечения неэффективны, может потребоваться хирургическое вмешательство. Операция направлена на восстановление нормального кровотока и улучшение качества жизни пациента. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому случаю для достижения наилучших результатов.
Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)
Среди факторов, влияющих на развитие сердечно-сосудистой системы плода и способствующих возникновению врожденных пороков сердца (ВПС) во время беременности, выделяют:
- Генетическая предрасположенность к аномалиям развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери.
- Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков и антибиотиков, особенно в первом триместре.
- Неблагоприятные условия труда, например, работа на химических, лакокрасочных и других производственных объектах, где беременная может вдыхать токсичные вещества.
- Вирусные инфекции, перенесенные матерью во время беременности, включая краснуху, инфекционный мононуклеоз и заболевания, вызванные вирусами герпеса.
- Воздействие рентгеновского и других видов ионизирующего излучения в период беременности.
- Неблагоприятные экологические условия, такие как повышенный уровень радиации в некоторых регионах.
| Характеристика | Дети | Взрослые |
|---|---|---|
| Причины | Врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии), инфекционные заболевания (например, ревматическая лихорадка), аутоиммунные заболевания | Врожденные пороки сердца (невыявленные в детстве), легочная гипертензия (первичная или вторичная), аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка), тромбоэмболия легочной артерии, фиброзно-мышечная дисплазия легочной артерии, саркоидоз, радиационное воздействие |
| Симптомы | Одышка, цианоз (синюшность), отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, сердечная недостаточность, шум в сердце | Одышка, боль в груди, головокружение, обморок, кашель (иногда с кровью), отеки ног, утомляемость, сердечная недостаточность |
| Диагностика | Эхокардиография, рентгенография органов грудной клетки, катетеризация сердца, компьютерная томография, МРТ | Эхокардиография, рентгенография органов грудной клетки, катетеризация сердца, компьютерная томография, МРТ, ангиография легочной артерии |
| Лечение | В зависимости от степени стеноза: медикаментозная терапия (простагландины), баллонная ангиопластика, хирургическое вмешательство (резекция, протезирование) | В зависимости от степени стеноза и причины: медикаментозная терапия (лекарства для снижения давления в легочной артерии), баллонная ангиопластика, стентирование, хирургическое вмешательство (резекция, протезирование, трансплантация легких) |
| Операция | Баллонная ангиопластика, резекция суженного участка легочной артерии, протезирование легочной артерии | Баллонная ангиопластика, стентирование, резекция суженного участка легочной артерии, протезирование легочной артерии, хирургическая коррекция сопутствующих пороков сердца |
Приобретенный стеноз
Среди наиболее распространенных причин, способствующих возникновению данного состояния, выделяют:
- Атеросклероз крупных артерий.
- Кальциноз аортальных и легочных клапанов.
- Ревматическое поражение сердечных клапанов, включая клапан легочной артерии.
- Специфическое воспаление внутренней оболочки легочной артерии, например, сифилис или туберкулез (в редких случаях).
- Гипертрофическая кардиомиопатия, приводящая к увеличению массы миокарда правого желудочка и обструкции кровотока из желудочка в легочную артерию.
- Сдавление легочного ствола извне, вызванное опухолями средостения, увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты и другими факторами.
Стеноз легочной артерии — это сужение, которое затрудняет кровоток от сердца к легким. У детей это часто врожденное заболевание, возникающее в результате неправильного формирования сердечно-сосудистой системы. Симптомы могут варьироваться от легкой одышки до серьезных сердечно-сосудистых проблем. У взрослых стеноз может развиваться из-за заболеваний, таких как ревматизм или атеросклероз.
Люди отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. При наличии выраженных симптомов, таких как усталость, учащенное сердцебиение или синюшность кожи, важно обратиться к врачу. Операция по коррекции стеноза может значительно улучшить качество жизни, однако, как и любая хирургическая процедура, она несет риски. Важно, чтобы пациенты и их семьи были хорошо информированы о возможных последствиях и вариантах лечения.
Симптомы стеноза легочной артерии у детей
Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени сужения просвета. При незначительном и умеренном стенозе симптомы могут отсутствовать на протяжении многих лет.
При выраженном стенозе симптомы проявляются практически сразу после рождения и могут включать:
- Ярко выраженный акроцианоз или диффузный цианоз — синюшный оттенок кожи в области носогубного треугольника, кончиков пальцев, ладоней, стоп или даже всего тела.
- Одышку как в состоянии покоя, так и во время кормления.
- Вялость или заметное беспокойство у ребенка.
- Нехватку прибавки в весе в первые месяцы жизни.
- Одышку при физической активности по мере развития двигательных навыков.
Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых
У взрослых пациентов симптомы стеноза могут развиваться по другому сценарию. При умеренной степени стеноза заболевание иногда не проявляется на протяжении многих лет, а в некоторых случаях — и на протяжении всей жизни.
При выраженном стенозе легочного клапана может возникнуть правожелудочковая недостаточность, которая характеризуется постепенно усиливающимися симптомами:
- Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физической активности — сначала при значительных нагрузках, затем при минимальных, а в конечном итоге и в состоянии покоя.
- Одышка, возникающая как при нагрузках, так и в покое, усиливающаяся в положении лежа.
- Отечность нижних конечностей на начальных стадиях сердечной недостаточности, внутренние отеки на более поздних этапах — накопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) на финальной стадии хронической сердечной недостаточности.
К какому врачу обращаться?
Все новорожденные дети в родильных домах проходят осмотр у неонатолога. Если у специалиста возникают подозрения на врожденный порок сердца, он разрабатывает план для дальнейшего обследования.
Если у грудного младенца или ребенка старшего возраста наблюдаются подобные симптомы, необходимо незамедлительно обратиться к педиатру.
Взрослым следует обратиться к терапевту или кардиологу для получения медицинской помощи.
- Эхокардиоскопия (УЗИ сердца) позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. В зависимости от этих показателей степень стеноза классифицируется на:
- (Р жел – менее 60 мм рт. ст., град Р – 20-30 мм рт. ст.),
- (Р жел – 60-100 мм рт. ст., град Р – 30-80 мм рт. ст.),
- (Р жел – более 100 мм рт. ст., град Р – более 80 мм рт. ст.) и декомпенсированную (серьезные нарушения внутрисердечной гемодинамики, значительное снижение сократительной функции миокарда).
- ЭКГ может быть дополнена электрокардиограммой после физической нагрузки (например, ходьбой по беговой дорожке или велоэргометрией).
- Рентгенография органов грудной клетки позволяет определить степень увеличения сердца, вызванного гипертрофией миокарда.
- Катетеризация правых отделов сердца дает возможность точно измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
- Вентрикулография включает введение рентгеноконтрастного вещества в сосуды, что позволяет визуализировать анатомические особенности стеноза с помощью рентгеновских снимков.
Лечение стеноза легочной артерии
Лечение незначительного и умеренного стеноза обычно не требуется при отсутствии симптомов сердечной недостаточности и других клинических проявлений.
Единственным эффективным методом лечения выраженного стеноза легочного ствола является хирургическое вмешательство. Методика операций зависит от анатомического расположения порока:
- удаление пораженной области сосудистой стенки с использованием заплаты из собственного перикарда (соединительная ткань, окружающая сердце),
- баллонная вальвулопластика или комиссуротомия — разделение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с использованием скальпеля во время открытой операции на сердце,
- иссечение гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.
При возникновении сердечной недостаточности дополнительно назначаются медикаменты: диуретики, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и другие. Лечение подбирается врачом индивидуально для каждого пациента.
Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии
Данный порок сердца чаще всего встречается у новорожденных в легкой и умеренной формах, реже — в тяжелой. Такие дети, как правило, развиваются в соответствии с возрастными нормами. Малыш со стенозом, не требующим хирургического вмешательства, растет и осваивает двигательные навыки так же, как и его сверстники. Однако стоит отметить, что такие дети чаще подвержены простудам, нуждаются в регулярном медицинском наблюдении и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.
Если новорожденный имеет выраженный стеноз, ему потребуется операция. Вопрос о сроках вмешательства решают неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, который будет следить за состоянием малыша после выписки. В этом случае ребенку необходимо находиться под более внимательным контролем кардиологов и кардиохирургов. В первые годы после операции ему следует избегать значительных физических нагрузок.
Осложнения
Одним из последствий стеноза, а также его естественным развитием при отсутствии терапии, является хроническая правожелудочковая недостаточность, которая может привести к фатальному исходу.
Прогноз
Прогноз для незначительного и умеренного стеноза легочного ствола в целом положительный, даже без хирургического вмешательства. Средняя продолжительность жизни в таких случаях практически не отличается от таковой у здоровых людей.
При выраженном стенозе легочного ствола без хирургического лечения прогноз становится неблагоприятным. Однако после операции ситуация значительно улучшается: более 91% пациентов, перенесших операцию, успешно живут пять лет и дольше.
На вопрос о степени опасности данного заболевания можно ответить, что при резко выраженном стенозе необходимо как можно скорее провести операцию. Это позволит не только продлить жизнь пациента, но и значительно улучшить ее качество.
Вопрос-ответ
Сколько живут люди со стенозом легочной артерии?
На 5-7 день жизни может стать критическим и потребовать немедленных действий. Дети с критическим типом стеноза легочной артерии в половине случаев живут меньше месяца.
Можно ли прожить долгую жизнь со стенозом легочной артерии?
Прогноз при этом заболевании, как правило, благоприятный. Выживаемость без осложнений составляет почти 100%.
Что такое легочный стеноз?
Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Легочный стеноз чаще всего бывает врожденным и протекает бессимптомно до взрослого возраста. Признаки легочного стеноза – нарастающе-убывающий шум изгнания.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Если у вас или вашего ребенка наблюдаются такие признаки, как одышка, усталость при физической активности или синюшность кожи, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление стеноза легочной артерии может значительно улучшить прогноз.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Особенно это касается детей, у которых есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Регулярные проверки помогут выявить проблемы на ранней стадии и предотвратить развитие осложнений.
СОВЕТ №3
Изучите варианты лечения. Если диагноз стеноз легочной артерии подтвержден, обсудите с врачом все возможные методы лечения, включая хирургические и консервативные. Знание всех доступных опций поможет вам принять обоснованное решение.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний, включая стеноз легочной артерии.
