Пернициозная анемия (Адиссона-Бирмера): развитие, симптомы, диагностика, как лечить

Причины пернициозной анемии

Единственной причиной пернициозной анемии является недостаток цианокобаламина, известного как витамин В12. Этот витамин необходим организму для нескольких важных функций.

Прежде всего, цианокобаламин играет ключевую роль в образовании новых клеток, включая клетки крови. При его нехватке нарушается синтез ДНК, что приводит к неправильному формированию кровяных клеток. В результате снижается количество эритроцитов и нарушаются процессы клеточного обмена веществ.

Кроме того, витамин В12 отвечает за нормальную миелинизацию нервных волокон, то есть за образование миелиновой оболочки вокруг чувствительных нервных клеток. Без этой защитной оболочки нервные волокна становятся уязвимыми и могут погибнуть без возможности восстановления. Поэтому серьезный дефицит цианокобаламина при пернициозной анемии может привести к летальному исходу, если не проводить лечение.

Что же вызывает дефицит витамина В12? Недостаток этого витамина при анемии Адиссона-Бирмера возникает, когда с пищей поступает недостаточное количество цианокобаламина. Витамин В12 в основном содержится в продуктах, богатых животным белком, таких как мясо, печень (говяжья или свиная), яйца (которые также содержат биотин, способствующий лучшему усвоению В12) и молочные продукты (сыр, молоко). Гиповитаминоз В12 может развиваться при голодании, истощении, дистрофии, строгих диетах, а также у вегетарианцев. В последнем случае даже употребление яиц и молока (ово- и лакто-вегетарианство) не защищает от дефицита В12, поскольку человеку необходимо мясо для получения жизненно важных веществ.

Помимо недостаточного поступления витамина с пищей, анемия Адиссона-Бирмера может развиваться из-за следующих состояний и заболеваний:

1. Аутоиммунное поражение клеток желудка, вырабатывающих внутренний фактор Касла. Эти белки необходимы для отделения цианокобаламина от животных белков. Без них высвобождение витамина невозможно, что приводит к отсутствию его всасывания в кровь. Обычно всасывание происходит в энтероцитах подвздошной кишки.
2. Заболевания желудка, которые нарушают выработку белков Касла, такие как рак, гастрит с низкой кислотностью или резекция части желудка из-за опухолей или осложненных язв.
3. Заболевания кишечника, которые препятствуют всасыванию необходимых витаминов и микроэлементов. Это могут быть не только дисбактериозы и неспецифические колиты, но и болезнь Крона, а также глистные инвазии. Паразиты в тонком кишечнике могут потреблять витамины, из-за чего хозяин не получает достаточного количества цианокобаламина.

Однако стоит отметить, что человеческий организм способен справляться с дефицитом В12. В печени каждого человека, который получает полноценное питание и не страдает заболеваниями желудочно-кишечного тракта, имеется значительное количество цианокобаламина — около 5 мг. При суточной потребности в 1-3 мкг этого запаса хватает на четыре-шесть лет. Поэтому симптомы пернициозной анемии могут проявляться лишь через 4-6 лет после начала дефицита или нарушения всасывания витамина.

Пернициозная анемия, также известная как анемия Адиссона-Бирмера, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором организм не может усваивать витамин B12 из-за недостаткаIntrinsic Factor, белка, необходимого для его абсорбции. Врачи отмечают, что развитие заболевания может быть медленным и незаметным, что затрудняет раннюю диагностику. Симптомы включают усталость, слабость, бледность кожи, а также неврологические расстройства, такие как онемение и покалывание в конечностях.

Для диагностики пернициозной анемии врачи рекомендуют проводить анализы крови на уровень витамина B12, а также тесты на наличие антител кIntrinsic Factor. Лечение обычно включает регулярные инъекции витамина B12, что позволяет компенсировать его дефицит и улучшить общее состояние пациента. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как своевременное вмешательство может предотвратить серьезные осложнения, связанные с заболеванием.

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА БИРМЕРА. Пернициозная анемия. Мегаобластная анемия. Психосоматика

Как проявляется пернициозная анемия?

Симптомы этого серьезного заболевания можно классифицировать по нескольким ключевым признакам:

1. Признаки, связанные с кровью. Основные симптомы анемии Адиссона-Бирмера включают заметную бледность кожи, синеватый оттенок глаз, частые головокружения, повышенную утомляемость, слабость и сонливость. Также стоит обратить внимание на одышку как при физической нагрузке, так и в покое, учащение пульса и пониженное артериальное давление. Эти симптомы указывают на нехватку кислорода в организме и гипоксию, особенно в головном мозге и сердечной мышце.

2. Признаки, касающиеся центральной нервной системы. Они возникают из-за повреждения нервных волокон и включают нарушения чувствительности кожи, неустойчивую и шаткую походку, а также паралич конечностей на поздних стадиях заболевания. Также могут наблюдаться проблемы с психическими и когнитивными функциями, такие как ухудшение памяти и мышления, а в тяжелых случаях — развитие деменции.

3. Симптомы, связанные с желудочно-кишечным трактом. Характерным признаком анемии Адиссона-Бирмера является «лакированный» язык, на который следует обратить внимание уже на начальном этапе осмотра. Поэтому врач любой специальности должен начинать с проверки состояния кожи и слизистых оболочек. К другим симптомам пернициозной анемии относятся нерегулярные боли в животе, чередование диареи и запоров, а также тошнота.

Как диагностируется пернициозная анемия?

Присутствие указанных симптомов у пациента служит основанием для назначения общего анализа крови. В этом анализе фиксируется не только низкий уровень гемоглобина, но и увеличение размеров эритроцитов, которые могут достигать гигантских размеров. Эти эритроциты являются предшественниками нормальных. Таким образом, пернициозная анемия, наряду с фолиеводефицитной анемией, относится к категории мегалобластных гиперхромных анемий.

Когда врач получает результаты с заметными отклонениями от нормы, он начинает диагностическое исследование для выяснения причин анемии, будь то дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты. Пациенту назначается анализ крови на содержание витамина В12 и фолиевой кислоты. Исследование проводится утром натощак, с использованием венозной крови. Интерпретация результатов анализа должна осуществляться врачом. Примерные нормы, которые могут варьироваться в зависимости от лаборатории, таковы: уровень цианокобаламина у детей до года составляет 118-959 пмоль/л, у взрослых до 60 лет – 148-616 пмоль/л, а у людей старше 60 лет – 81-569 пмоль/л.

Для оценки всасывания витамина В12 назначается проба Шиллинга. В ходе этой пробы пациент принимает меченый радиоактивным йодом цианокобаламин, а затем содержание этого вещества анализируется в моче.

Кроме этих исследований, в крови могут быть выявлены антитела к внутреннему фактору Касла, что указывает на аутоиммунную природу пернициозной анемии. Также для диагностики пернициозной анемии обязательно проводится фиброгастроскопия (осмотр слизистой оболочки желудка), а при подозрении на заболевания кишечника – колоноскопия.

Пернициозная анемия, известная также как анемия Адиссона-Бирмера, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором организм не может усваивать витамин B12 из пищи. Это приводит к снижению уровня красных кровяных клеток и, как следствие, к анемии. Симптомы могут включать усталость, слабость, головокружение, а также неврологические расстройства, такие как онемение и покалывание в конечностях. Диагностика обычно включает анализы крови на уровень витамина B12 и антитела к клеткам желудка. Лечение заключается в регулярном введении витамина B12 инъекциями или в виде таблеток, что позволяет предотвратить серьезные осложнения. Важно своевременно обращаться к врачу при появлении первых симптомов, чтобы избежать прогрессирования заболевания и улучшить качество жизни.

Пернициозная АНЕМИЯ. Анемический синдром

Поддается ли излечению пернициозная анемия?

Полное выздоровление от болезни Адиссона-Бирмера возможно, если её причина заключается в недостаточном поступлении витамина В12 с пищей. Насыщение организма этим витамином происходит постепенно, и все симптомы исчезают через 2-6 месяцев.

Однако, если пернициозная анемия существует длительное время, изменения в нервной системе могут стать необратимыми.

Патогенетическое лечение пернициозной анемии, вызванной глистными инвазиями, включает прием противогельминтных средств и профилактическое употребление витаминов группы В.

При аутоиммунном поражении слизистой желудка назначают глюкокортикостероиды, такие как преднизолон или дексаметазон. В остальных случаях внутримышечное введение витамина В12 становится необходимым на всю жизнь (например, при раке желудка, резекции желудка или атрофическом гастрите).

При тяжелой форме анемии Адиссона-Бирмера (гемоглобин ниже 70 г/л) рекомендуется переливание крови.

Цианокобаламин вводится в суточной дозе 400-500 мкг внутримышечно ежедневно, а его изоформа оксикобаламин — в дозе 1 мг в сутки также внутримышечно, но через день. Один из этих препаратов применяется в течение 1-1,5 месяцев с еженедельным контролем анализа периферической крови. Если неврологические симптомы сохраняются, внутримышечное введение продолжается 1 раз в неделю в течение двух месяцев. Дальнейшая схема введения препарата должна назначаться только врачом.

Профилактика пернициозной анемии

Профилактические меры по предотвращению пернициозной анемии эффективны только при условии нормального всасывания витамина в желудке и кишечнике. Таким образом, предотвратить можно лишь те случаи анемии, которые возникают из-за голодания или вегетарианского питания. Это, в свою очередь, способствует нормальному гемопоэзу (образованию кровяных клеток) в организме.

B12-дефицитная анемия (мегалобластная анемия) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Рисунок: продукты для профилактики дефицита витамина B12

Видео: лекция о пернициозной – B12-дефицитной анемии

Вопрос-ответ

Как диагностировать пернициозную анемию?

Чтобы выяснить дефицит какого из витаминов стал причиной малокровия, может потребоваться сдать анализ на содержание кобаламина и фолиевой кислоты в крови. А выявить пернициозную анемию поможет анализ на антитела к внутреннему фактору Кастла.

Каковы симптомы анемии Аддисона-Бирмера?

Гастроэнтерологический синдром при анемии Аддисона-Бирмера проявляется тошнотой, запорами, похудением и другими нарушениями работы ЖКТ. Язык больного приобретает красный или малиновый оттенок, а его поверхность становится гладкой. К неврологическому синдрому относятся судороги, онемение конечностей, мышечная слабость.

Можно ли вылечить пернициозную анемию?

До появления лечения витамином B12 болезнь была неизлечимой и приводила к фатальным последствиям. Однако сегодня пернициозная анемия быстро и эффективно лечится с помощью заместительной терапии, и у большинства пациентов нормальная продолжительность жизни с нечастыми рецидивами.

Как диагностировать В12 анемию?

Для того чтобы выявить инициирующие факторы нарушения всасывания дефицитной анемии витамина В12 в желудочно-кишечном тракте, пациенту назначают гастроскопию и рентгенографию желудка, а также обследование толстого кишечника с применением рентгенконтрастного вещества.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови. Это поможет выявить пернициозную анемию на ранних стадиях и начать лечение вовремя.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Включите в рацион продукты, богатые витамином B12, такие как мясо, рыба, яйца и молочные продукты. Это поможет поддерживать уровень витамина в организме и предотвратить развитие анемии.

СОВЕТ №3

Если у вас уже диагностирована пернициозная анемия, строго следуйте рекомендациям врача по лечению. Это может включать прием витамина B12 в виде инъекций или таблеток, что поможет восстановить уровень этого важного витамина в организме.

СОВЕТ №4

Обратите внимание на симптомы, такие как усталость, слабость, бледность кожи и головокружение. При их появлении не откладывайте визит к врачу, так как это может быть признаком ухудшения состояния.