Геморрагический диатез: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Разновидности геморрагического диатеза

Классификация геморрагических диатезов обширна и основывается на механизмах, приводящих к нарушениям гемостаза. Кровоточивость может возникать из-за недостатка или аномалий тромбоцитов (тромбоцитарный гемостаз), нарушений работы факторов свертывания (плазменный механизм) или патологий сосудистых стенок (сосудистый фактор). В зависимости от нарушенного механизма или системы, отвечающей за свертывание крови, выделяют следующие группы:

• Тромбоцитопении и тромбоцитопатии — возникают из-за нарушений в тромбоцитарной части гемостаза. Это может быть связано с недостатком тромбоцитов, проблемами в кроветворении в костном мозге или аномалиями самих тромбоцитов (например, болезнь Верльгофа, опухоли кроветворной ткани, наследственные тромбоцитопатии).
• Коагулопатии — возникают в результате нарушений гемокоагуляции, связанных с нехваткой факторов свертывания или сбоями в их превращениях в процессе свертывания (что затрагивает плазменный механизм гемостаза).
• Вазопатии — связаны с проблемами в стенках сосудов (например, васкулиты, дефицит витамина С, болезнь Рандю-Ослера и другие).
• Комбинированные нарушения гемостаза — например, болезнь Виллебранда.

Геморрагический диатез представляет собой группу заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Врачи отмечают, что причины этого состояния могут быть разнообразными, включая наследственные факторы, нарушения в системе свертывания крови и заболевания печени. Классификация геморрагического диатеза включает такие формы, как тромбоцитопеническая, коагулопатическая и сосудистая. Симптомы варьируются от легких синяков до серьезных кровотечений, что требует внимательного наблюдения. Диагностика обычно включает анализы крови, которые помогают определить уровень тромбоцитов и коагуляцию. Лечение зависит от причины и может включать медикаментозную терапию, трансфузии или даже хирургическое вмешательство. Врачи подчеркивают важность раннего выявления и комплексного подхода к лечению для предотвращения осложнений.

Гемофилия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Почему возникают геморрагические диатезы?

Геморрагический диатез проявляется в различных формах. Он может возникать из-за спонтанных мутаций или передаваться по наследству, что называется первичным диатезом. Приобретенные нарушения возникают под воздействием внешних факторов и часто являются осложнениями других заболеваний.

Первичные типы геморрагического диатеза обычно имеют семейный характер и передаются по наследству. Эта форма гемостазиопатий связана с дефицитом или нарушением одного из факторов свертывания. Например, это наблюдается при гемофилии, болезни Гланцмана, синдроме Рандю-Ослера, а также при болезни Стюарта-Прауэра и других. Многофакторным нарушением гемостаза является болезнь Виллебранда, при которой проблемы возникают как с одним из свертывающих факторов, так и с тромбоцитарным и сосудистым гемостазом. Первичные диатезы чаще всего диагностируются у детей.

Вторичные диатезы являются симптомами или осложнениями других заболеваний и, как правило, сопровождаются нарушением нескольких звеньев гемостаза одновременно. У таких пациентов может наблюдаться недостаток в образовании свертывающих компонентов, их чрезмерное расходование, а также изменения свойств и повреждения внутренней оболочки сосудов. Все эти факторы создают полную картину патологической склонности к кровоточивости.

Вторичный геморрагический диатез может развиваться на фоне системной красной волчанки, цирроза печени, септических и других инфекционных заболеваний, геморрагических лихорадок (например, вирусов Эбола и Марбург), недостатка витаминов С и К, переливаний крови, лейкозов и лучевой болезни. В некоторых случаях причиной симптоматического диатеза становится лечение с применением чрезмерных доз антикоагулянтов и тромболитиков.

Одной из наиболее распространенных форм симптоматического геморрагического диатеза является ДВС-синдром. Он проявляется кровоточивостью на фоне предшествующего микротромбообразования в микроциркуляторном русле. Эта патология требует срочной медицинской помощи.

Как проявляются геморрагические диатезы?

Проявления гемостазиопатий связаны с образованием гематом и кровотечений, а также с развитием сопутствующих заболеваний, которые могут проявляться в различной степени. Глубина расстройств определяется типом диатеза и характером изменений в системе гемостаза.

Основной симптом геморрагического диатеза — кровоточивость, которая может проявляться в нескольких формах:

1. Синячковая кровоточивость — связана с нарушениями микроциркуляции из-за недостатка или дефекта тромбоцитов. Симптомы включают точечные или пятнистые высыпания, кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек. Длительные кровотечения могут возникать после удаления зубов, из носа или матки у женщин. Для проявления симптомов достаточно незначительных повреждений капилляров, например, при сдавливании кожи или наложении манжеты тонометра.

2. Кровоточивость при первичных гемостазиопатиях (например, гемофилия) или при злоупотреблении антикоагулянтами. Характеризуется образованием крупных кровоизлияний в ткани, полости суставов и жировую клетчатку, что может вызывать болезненность и различные осложнения. Возможны абдоминальные кровотечения и напряженные гематомы после травм или хирургических вмешательств.

3. Третий тип проявляется образованием точечных кровоизлияний и массивных гематом в забрюшинном пространстве и внутренних органах, однако поражения костей и суставов не характерны. Этот тип встречается при ДВС-синдроме и болезни Виллебранда.

4. Четвертый тип связан с патологиями капилляров и проявляется повторяющимися кровотечениями из носа, органов пищеварения, легких и почек (например, телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы).

5. Пятый тип наблюдается при воспалительных процессах сосудистых стенок, что приводит к мелким точечным кровоизлияниям на коже, руках и ногах, часто симметрично. Возможен нефрит при вовлечении почечных сосудов. Разрешение кожной сыпи может сопровождаться длительной пигментацией кожи и встречается при инфекциях и иммунных воспалениях сосудистых стенок.

Кровоточивость приводит к выходу крови из сосудов, потере или разрушению эритроцитов и гемоглобина, что делает анемию неизбежной при геморрагическом диатезе. Дефицит железа, эритроцитов и гемоглобина способствует хронической гипоксии тканей и нарушению обменных процессов.

На фоне геморрагического диатеза могут наблюдаться:

• Слабость, постоянная усталость, сонливость и снижение работоспособности;
• Бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
• Снижение артериального давления с предрасположенностью к обморокам;
• Головокружение, потемнение в глазах и шум в голове;
• Ускорение пульса и одышка.

Гематомы и кровотечения могут вызывать боли в животе, тошноту, болезненность и отечность в суставах, дискомфорт и боль в пояснице, а также появление крови в моче и дизурические расстройства.

Гемофилия — это форма первичного геморрагического диатеза, передающаяся по наследству через половые Х-хромосомы (гемофилия А и В) или другие хромосомы и сопровождающаяся недостатком плазменных факторов свертывания крови. Заболевание возникает из-за дефицита отдельных факторов при сохранении тромбоцитарного и тканевого гемостаза.

Гемофилия не вызывает продолжительной кровоточивости при повреждениях мягких тканей или уколах, так как в этих случаях тканевые факторы гемостаза успевают сработать. Однако при травмах поднадкостничных и межфасциальных сосудов, суставов или резаных ранениях могут возникать обширные гематомы и длительные кровотечения, поскольку тканевой гемостаз в таких случаях почти не активируется. Для гемофилии характерна гематомная кровоточивость.

Дети, рожденные с гемофилией, не имеют внешних признаков заболевания. Оно может проявиться к концу первого года жизни или в возрасте до двух лет, когда частые падения у детей заканчиваются кровотечениями из носа и образованием синяков на голове, животе и спине.

У взрослых гемофилия проявляется гемартрозами, которые сопровождаются выраженной болезненностью в суставах, их увеличением и покраснением кожи. Движение в пораженном суставе становится невозможным. Рецидивирующий гемартроз может привести к остеоартриту и воспалению сустава с повреждением хряща.

Кровоизлияния под кожу, фасции и серозные оболочки, а также между мышечными волокнами могут нарушить функции сосудов, нервов и внутренних органов. Поражение забрюшинного пространства и брыжеечных тканей может вызвать «острый живот», а скопление крови в области шеи может привести к затруднению дыхания.

При накоплении крови в почечной паренхиме возникает сильная боль и беспокойство, возможно выделение крови с мочой. Поднадкостничные гематомы сопровождаются интенсивной болью и могут привести к омертвению костной ткани и гнойному воспалению.

Помимо перечисленных симптомов, пациенты с гемофилией часто жалуются на сухость кожи, слабость, головокружение и обмороки, а также на трофические нарушения в уголках рта и ломкость волос, что связано с дефицитом железа на фоне рецидивирующих кровопотерь. Ситуация усугубляется эрозиями и язвами в пищеварительном тракте.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это пример патологии с недостатком тромбоцитов, возникающей на фоне аутоиммунного разрушения тромбоцитов. Причина заболевания до сих пор не установлена. Среди симптомов выделяются кожные кровоподтеки и внутренние гематомы.

Пурпура может протекать остро или хронически. В первом случае она чаще встречается у детей и молодых людей и длится около полугода. Хроническое течение, которое продолжается более полугода, наблюдается у взрослых, чаще у женщин.

Пациенты с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на множественные точечные геморрагические высыпания и кровоподтеки, что делает их кожу похожей на шкуру леопарда. Часто наблюдаются обильные кровотечения из матки, носа, почек и желудка, тогда как опорно-двигательный аппарат обычно не поражается. У трети пациентов может увеличиваться селезенка. Прогноз для большинства больных благоприятный.

Болезнь Рандю-Ослера относится к группе диатезов с нарушениями в сосудистом звене гемостаза. Она передается по наследству и сопровождается аномалиями капилляров, их расширением и повышенной кровоточивостью. Заболевание связано с нарушением образования коллагена и белка эндоглина в стенках сосудов, что приводит к их веретеновидному расширению и ломкости в местах с недостаточным содержанием коллагена, а также к образованию аневризм.

Геморрагический синдром обусловлен слабостью стенок сосудов и их неспособностью сокращаться при повреждении. Кровоточивость проявляется в ангиоматозной форме, повреждения кожи и мягких тканей не характерны. Чаще всего среди симптомов наблюдаются кровотечения из носа, желудка или кишечника, почек.

Основное внешнее проявление этого типа диатеза — наличие на коже расширенных сосудов диаметром до полусантиметра. Аналогичные ангиоэктазии можно обнаружить на слизистых оболочках, при надавливании они обесцвечиваются. Образование соединений между патологически измененными мелкими артериями и венами приводит к шунтированию крови во внутренних органах, что может вызвать легочную недостаточность, цирроз печени, судорожный синдром и параличи.

Геморрагические диатезы могут приводить к различным тяжелым осложнениям, угрожающим не только здоровью, но и жизни пациентов. Чаще всего специалисты сталкиваются с сопутствующей кровоточивостью железодефицитной анемией. Кроме того, нередки:

1. Контрактуры и нарушения подвижности суставов;
2. Парезы и параличи при компрессии нервов скопившейся кровью;
3. Внутренние кровотечения;
4. Внутримозговые гематомы;
5. Анемическая кома из-за выраженной церебральной гипоксии;
6. Кровоизлияния в надпочечники.

Специфическими осложнениями частых гемотрансфузий могут быть инфекции, вызванные вирусными гепатитами и ВИЧ.

Геморрагический диатез — это группа заболеваний, характеризующихся повышенной склонностью к кровотечениям. Причины могут быть разнообразными: от наследственных факторов, таких как гемофилия, до приобретенных состояний, например, при заболеваниях печени или дефиците витаминов. Классификация включает несколько типов, среди которых тромбоцитопатии, коагулопатии и васкулопатии. Симптомы варьируются от легких синяков до серьезных кровотечений, что требует внимательного наблюдения. Диагностика основывается на анализах крови, включая коагулограмму и определение уровня тромбоцитов. Лечение зависит от причины и может включать медикаментозную терапию, трансфузии или даже хирургическое вмешательство. Важно своевременно обращаться к врачу для предотвращения осложнений.

Симптомы инсульта. Геморрагический и ишемический инсульт

Выявление и лечение гемостазиопатий

Диагностика геморрагического диатеза включает широкий спектр исследований, которые помогают определить тип, причину и степень нарушений гемостаза. Эти обследования назначаются гематологом или гемостазиологом совместно с врачом, который первым выявил проблемы со свертываемостью у пациента (это может быть хирург, педиатр, терапевт, инфекционист и другие специалисты).

Лабораторная диагностика включает анализы крови, мочи и кала на скрытую кровь. Важно определить количество тромбоцитов, эритроцитов, общий белок и его фракции, а также показатели коагулограммы. В зависимости от предполагаемой причины врач может направить пациента на трепанобиопсию для морфологического исследования костного мозга или назначить иммунологические тесты для выявления антител к эритроцитам, тромбоцитам, волчаночного фактора и других. При капиллярном типе кровоточивости проводятся пробы на устойчивость сосудов к механическим воздействиям (например, с использованием жгута или манжеты тонометра).

Инструментальная диагностика включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также рентгенографию костей и суставов. Если существует высокая вероятность генетической природы диатеза, пациента направляют на консультацию к генетику.

Среди лабораторных показателей, имеющих наибольшее значение при диагностике геморрагического диатеза, выделяются:

• Продолжительность кровотечения (увеличивается при недостатке тромбоцитов или нарушении их функции);
• Протромбиновое время и АЧТВ (отражают состояние плазменного гемостаза);
• Тест на фибринолитическую активность.

Лечение геморрагического диатеза основывается на патогенезе и причине заболевания. Если расстройство гемокоагуляции вызвано приемом антикоагулянтов или тромболитиков, эти препараты могут быть отменены или изменена их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, а также трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

В некоторых случаях требуется трансфузия свертывающих факторов, плазмы и компонентов крови, а также введение гормонов, гепарина и фибринолитиков. Симптоматическое лечение включает коррекцию железодефицитной анемии с помощью препаратов железа. Терапия обычно проводится в стационаре, где пациенту назначается постельный режим и регулярный контроль показателей гемостаза.

Хирургическое вмешательство может потребоваться при осложненных формах геморрагического диатеза. Оно может включать вскрытие и удаление гематом, очищение суставов, удаление селезенки и перевязку кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (например, васкулит или тромбоцитопеническая пурпура) могут быть назначены:

1. Глюкокортикостероиды;
2. Цитостатики;
3. Плазмаферез и гемосорбция;
4. Удаление селезенки при недостаточной эффективности консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения, которое включает:

• Введение концентрата недостающего или отсутствующего фактора;
• Применение криопреципитата;
• Трансфузии плазмы, эритроцитов и тромбоцитов;
• Введение гемостатиков.

Геморрагические васкулиты требуют немедленного прекращения приема препаратов, которые могли вызвать воспаление сосудов. Основным лекарственным средством в этом случае является гепарин, который вводится внутривенно или подкожно с обязательным контролем коагулограммы.

Новый препарат, демонстрирующий выраженный положительный эффект при васкулите, — сулодексид. Он комплексно воздействует на гемостаз, стенки сосудов и вязкость крови, особенно эффективно действуя в сочетании с плазмаферезом.

При возникновении кровотечений применяются жгуты, повязки, холод, тампонирование (например, полости носа) и гемостатические губки (в стоматологии и хирургии). При накоплении крови в суставных полостях требуется пункция и эвакуация содержимого, а при гематомах мягких тканей — дренирование и очищение образовавшихся полостей от крови.

Особое внимание следует уделять пациентам с ДВС-синдромом, так как при его остром развитии существует высокая вероятность серьезных последствий. В таких случаях применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови и фибринолитики.

Профилактика геморрагического диатеза имеет важное значение и может быть первичной и вторичной. Первичная профилактика включает:

1. Консультацию генетика, если в семье имеются случаи наследственной передачи гемостазиопатий (например, гемофилия). Современные медицинские технологии могут помочь в рождении ребенка, который не будет носителем соответствующих мутаций в половых хромосомах;
2. Дородовую диагностику патологии плода при неблагоприятном семейном анамнезе;
3. Осторожное обращение с препаратами, влияющими на свертываемость, и коррекцию дозы антикоагулянтов при необходимости их постоянного приема;
4. Неспецифические меры — поливитаминные комплексы, свежий воздух и правильное питание.

Вторичная профилактика касается тех, кто уже имеет диагноз геморрагического диатеза. Она включает регулярные медицинские осмотры, анализы и наблюдение у специалистов.

Прогноз при геморрагическом диатезе зависит от формы заболевания и степени выраженности нарушений гемокоагуляции. Своевременно назначенное и адекватное лечение позволяет избежать серьезных осложнений и поддерживать качество жизни на приемлемом уровне. Тяжелые формы, плохо поддающиеся терапии, имеют неблагоприятный прогноз.

Видео: лекция по геморрагическим диатезам

Перейти в раздел:

• Заболевания крови, её состав, анализы и биохимические исследования

Советы для читателей СосудИнфо предоставляют квалифицированные специалисты с медицинским образованием и опытом работы в этой области.

Геморрагические диатезы. 17.04.24.

Вопрос-ответ

Каковы причины геморрагических диатезов?

Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются: пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность, патологии сосудистой стенки, нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.

Что такое геморрагический диатез?

Диатез геморрагический (от диатез и греч. Haimorrhages — кровоточащий) — термин, объединяющий ряд патологических состояний врождённого или приобретённого характера, при которых основным проявлением является повышенная склонность к кровотечениям и кровоизлияниям.

Как лечить геморрагический диатез?

При лечении гематологи применяют определенные методы, которые включают в себя: прием кортикостероидных препаратов, употребление витаминных комплексов, хирургическое удаление селезенки, переливание эритроцитарной массы, плазмы, прием железосодержащих препаратов – в случае анемии, пункцию сустава – при скоплении крови.

Какой симптом является наиболее характерным для геморрагических диатезов?

Основной признак – синеватая сыпь.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы: если вы заметили у себя или у близких частые носовые кровотечения, синяки без видимой причины или длительное кровотечение после порезов, не откладывайте визит к врачу. Эти признаки могут указывать на геморрагический диатез.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас в семье были случаи геморрагических заболеваний. Это поможет выявить предрасположенность и принять меры для профилактики.

СОВЕТ №3

Следите за своим питанием: включайте в рацион продукты, богатые витаминами C и K, а также железом. Эти вещества способствуют укреплению сосудов и улучшению свертываемости крови.

СОВЕТ №4

При наличии диагноза геморрагического диатеза строго следуйте рекомендациям врача и не занимайтесь самолечением. Это поможет избежать осложнений и улучшить качество жизни.