Склеродермия: причины, признаки, формы, диагностика, лечение

Почему развивается склеродермия?

Вероятно, основным этиологическим фактором является генетическая предрасположенность. Установлено, что существует семейная предрасположенность к этому заболеванию. Причиной могут стать и неблагоприятные факторы, действующие как в совокупности, так и по отдельности. Значительную роль в развитии патологического процесса играют вирусы, профессиональные риски (работа в условиях низких температур, что может привести к переохлаждению, вибрация), травмы, нейроэндокринные расстройства и все, что ослабляет защитные механизмы организма.

Патогенетический механизм склеродермии можно рассмотреть с учетом нескольких факторов, усиливающих негативное воздействие друг на друга. Например:

• Контакт с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунной защиты у человека с наследственной предрасположенностью может привести к повреждению РНК и ДНК в клетках (фибробластах), отвечающих за синтез предшественника коллагена.
• Поврежденные клетки начинают активно производить коллаген, что вызывает изменения в структуре соединительной ткани.
• В результате модификации соединительной ткани возникают фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
• Параллельно с изменениями в гликопротеинах основного вещества ткани происходит сбой в иммунной системе. Она, неправильно реагируя на вирус, начинает вырабатывать антитела против собственных антигенов (аутоантитела).
• Аутоантитела, взаимодействуя с аутоантигенами, формируют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов. Это приводит к иммунному воспалительному процессу, который становится основой заболевания и определяет его разнообразную клиническую картину.

Наиболее заметными при развитии склеродермии становятся кожные поражения. После этого начинают проявляться патологические изменения внутренних органов. Вначале страдают внутренние органы, в то время как кожа может не реагировать на происходящие в организме изменения. Атипичная форма заболевания затрудняет диагностику, так как на ранних стадиях подозрения могут падать на другие, схожие по симптоматике, заболевания.

Врачи отмечают, что склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к чрезмерному образованию коллагена в коже и внутренних органах. Основные причины его возникновения до конца не изучены, однако генетическая предрасположенность и воздействие внешних факторов могут играть значительную роль. Признаки заболевания варьируются от утолщения кожи до нарушений работы органов, таких как легкие и сердце. Врачи выделяют две основные формы: локализованную и системную, каждая из которых требует индивидуального подхода к диагностике и лечению. Диагностика включает клинический осмотр, лабораторные анализы и инструментальные исследования. Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования болезни, что может включать как медикаментозную терапию, так и физиотерапию. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, что позволяет своевременно корректировать терапию и улучшать качество жизни.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Бляшечная и генерализованная

Поражения кожи — характерная черта склеродермии, проявляющейся разнообразием симптомов. Изменения на коже могут различаться по характеру, развитию и распространению, что позволяет выделить несколько форм заболевания:

1. Кожная форма (бляшечная или очаговая склеродермия, «морфеа»). Эта форма характеризуется образованием блестящих плоских бляшек с легким желтоватым оттенком, окруженных сиреневым кольцом. Очаги поражения могут иметь округлую, овальную или неправильную форму и находиться на одном уровне с кожей или немного выступать над ней. Размеры бляшек варьируются от чуть больше 1 см до 30 см в диаметре. Сначала бляшки активно растут, но затем их рост останавливается, сиреневый ободок исчезает, и они превращаются в белые рубцы. В некоторых случаях очаговая склеродермия может проявляться в виде линий, напоминающих зажившую рану с рубцом, например, от удара саблей.

2. Системная форма (диффузная, генерализованная). Эта форма характеризуется диффузным плотным отеком, который легко отличить от обычного (при нажатии не остается ямки). Поражение пальцев рук происходит на ранних стадиях: сначала появляются симптомы синдрома Рейно, затем отек, а через несколько месяцев кожные изменения охватывают всю кисть и, особенно, пальцы. Кожа становится стянутой, гладкой и восковидной с желтоватым оттенком (развивается склеродактилия). Из-за спаянности с подлежащими тканями кожа выглядит безжизненной, а пальцы, находящиеся в полусогнутом состоянии, напоминают неестественные протезы («муляжные пальцы»). Часто на тыльной стороне пальцев возникают язвы, вызывающие боль. Распространение отека на лицевую часть черепа значительно изменяет внешний вид пациента. Лицо, «украшенное» телеангиэктазиями, становится маскообразным, почти без мимики, с узким плохо открывающимся ртом (микростомия) и глубокими морщинами, а также с вывернутыми веками (эктропион). Клинические проявления на лице и руках, возникающие в результате болезни, являются характерными признаками системной склеродермии.

Помимо вышеописанных кожных проявлений, при склеродермии могут наблюдаться и другие изменения кожи:

• Диффузная гиперпигментация, как при болезни Аддисона;
• Ксероз (повышенная сухость кожи);
• Гипотрихоз (выпадение тонких волос);
• Кальциноз в пораженных участках (синдром Тибьержа-Вейссенбаха);
• В некоторых случаях возможно развитие сухой гангрены.

На ранних стадиях заболевания пациенты могут отмечать проблемы с глотанием (поперхивания) и изменения слизистых оболочек (уменьшение слюны в ротовой полости, потеря способности плакать). Симптомы синдрома Рейно могут распространяться с пальцев рук на кисти, стопы, губы и язык (онемение).

Склеродермия, обладая множеством симптомов и проявлений, подчеркивает свой генерализованный характер. Поэтому рассчитывать только на бляшечную форму с поражением отдельных участков кожи не стоит. В конечном итоге практически все органы и системы оказываются вовлеченными в патологический процесс.

Диагноз по внешнему виду и жалобам больного

Определить диагноз на ранних стадиях заболевания сложно, так как первоначальные симптомы часто схожи с проявлениями других заболеваний. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и дерматомиозит могут иметь схожие признаки. Один единственный симптом не дает четкого понимания о коллагенозах и может быть ошибочно интерпретирован как патология сердца, легких или другое заболевание.

На начальном этапе диагностики заподозрить системную склеродермию (ССД) помогает характерный профиль пациента с выраженным поражением кожи и слизистых оболочек:

1. Отечность, уплотнение кожи и атрофия, особенно на лице и кистях;
2. Трофические изменения (потеря пигментации кожи, выраженный сосудистый рисунок, телеангиэктазии);
3. Гнойничковая сыпь и болезненные язвы;
4. Уплотненная кожа в складку практически не собирается;
5. Лицо приобретает маскообразное выражение, мимика ограничивается;
6. Губы становятся тонкими и обрамляются радиально расположенными морщинами;
7. Пациент старается не открывать рот из-за затруднений (симптом «кисета»);
8. Слизистые оболочки ротовой полости и глаз становятся сухими.

На ранних стадиях заболевания также можно заметить вазоспастические расстройства (синдром Рейно), проявляющиеся не только на коже лица и губ, но и на кистях и стопах, которые теряют цвет и становятся белыми.

С развитием болезни поражаются новые области, включая внутренние органы:

• Изменяется форма суставов, развивается синовит с выраженной болезненностью, нарушающей функцию суставов, а также истинный склеродермический полиартрит с характерными изменениями (экссудативно-пролиферативные или фиброзно-индуративные);
• Разрастание соединительной ткани между мышцами приводит к поражению мышечного аппарата, развивается фиброзный миозит, нарушающий функциональность мускулатуры;
• Потеря мышечной массы приводит к заметному снижению веса пациента;
• Уплотнения, воспринимаемые на рентгенограмме как кальцинозы, вызывают значительные болевые ощущения (чаще всего соли кальция накапливаются в мягких тканях пальцев рук);
• С формированием «склеродермической кисти» развивается склеродактилия: пальцы укорачиваются, кончики истончаются, ногти деформируются, и рука приобретает вид «птичьей лапы»;
• Постепенно проявляются проблемы с органами пищеварения: пищеводом, желудком и двенадцатиперстной кишкой, что приводит к частым диагнозам, таким как эзофагит, дуоденит и синдром нарушенного всасывания;
• Патологический процесс, вызванный системной склеродермией, затрагивает органы дыхательной системы, чаще всего проявляясь пневмонитом с различными вариантами течения (острый или хронический). При обследовании выявляют эмфизему легких и двусторонний базальный пневмосклероз;
• Сердце занимает ведущее место среди поражений внутренних органов (кардиосклероз, увеличение сердца, мерцательная аритмия, недостаточность митрального клапана). Развитие патологических изменений существенно влияет на течение болезни и её исход;
• Почки также подвержены воздействию патологического процесса и могут развивать гломерулонефрит (очаговый или диффузный);
• Поражение сосудов микроциркуляторного русла (склеродермическая ангиопатия) связано с кровоизлияниями и некрозом в тканях пальцев, телеангиэктазиями и синдромом Рейно;
• Поражения стенок сосудов, фиброзно-дистрофические изменения приводят к клиническим проявлениям полиневрита (расстройства рефлексов и чувствительности), что сказывается на работе центральной нервной системы.

Таким образом, патологические изменения, характерные для ССД, затрагивают все жизненно важные органы. Кроме упомянутых, наблюдаются поражения других органов, таких как печень с развитием билиарного цирроза или фиброз щитовидной железы, что объясняет, почему пациенты часто говорят: «У меня болит всё – сердце, почки, легкие…».

Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает утолщение и жесткость кожи, а также может поражать внутренние органы. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто описывают свои ощущения как чувство изоляции и непонимания, так как симптомы могут быть незаметны для окружающих. Основные причины заболевания до конца не изучены, но считается, что генетическая предрасположенность и воздействие окружающей среды играют важную роль. Признаки склеродермии варьируются от изменений кожи до проблем с дыханием и пищеварением. Диагностика включает анализы крови и визуальные исследования, что может занять время. Лечение направлено на облегчение симптомов и может включать медикаменты, физиотерапию и в некоторых случаях хирургическое вмешательство. Важно, чтобы пациенты получали поддержку и понимание, так как это значительно улучшает качество жизни.

Что такое склеродермия и как ее лечить? / «Вопросы доктору»

Лечение ССД

Лечение системной склеродермии должно быть комплексным, иначе качество жизни пациента может значительно ухудшиться. Терапевтические подходы при ССД направлены на снижение избыточной выработки коллагена, подавление активности иммунных комплексов, вредящих кровеносным сосудам, а также на восстановление нормальной функции или улучшение работоспособности пораженных органов и систем.

Антифиброзное лечение

Основным средством для подавления фиброза является D-пеницилламин. Этот препарат разрушает коллаген и предотвращает его избыточное образование.

Пеницилламин (также известный как купренил или артамин) воздействует на различные компоненты иммунной системы. Для достижения терапевтического эффекта требуется доза от 250 до 500 мг в сутки, однако процесс лечения имеет свои особенности.

В первые две недели пациент адаптируется к препарату, принимая его на голодный желудок в дозировке 150–200 мг в сутки. Затем каждые две недели доза увеличивается на 300 мг, и через 2,5–3 месяца достигает максимальных значений (1500–1800 мг в сутки), которые сохраняются еще два месяца. После этого доза постепенно снижается до поддерживающей (300–600 мг в сутки), которую пациент будет принимать в течение 2–3 лет.

При использовании D-пеницилламина важно учитывать возможные побочные эффекты, такие как проблемы с желудком, аутоиммунные реакции, кожные высыпания, а также снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов в общем анализе крови. Эти реакции могут потребовать корректировки дозировки, а в некоторых случаях (например, при протеинурии) – полного прекращения приема препарата. Контрольные анализы крови и мочи в процессе антифиброзной терапии проводятся каждые две недели в течение первых шести месяцев, а затем – раз в месяц.

Системная красная волчанка – причины, симптомы, диагноз и патология

Противовоспалительное лечение

Лечение обычно начинается с нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), таких как диклофенак, кетопрофен, нимесулид и ибупрофен. Положительный эффект можно ожидать от применения димексида в виде аппликаций, особенно при кожной форме заболевания и поражении суставов.

Эти препараты используются как на начальных, так и на более поздних стадиях заболевания, когда наблюдается выраженная воспалительная реакция. Гормональные средства не влияют на развитие фиброза, но их высокие дозы могут негативно сказаться на функции почек, поэтому следует проявлять осторожность при их применении. Низкие дозы преднизолона в сочетании с цитостатиками, обладающими иммуносупрессивным действием, эффективно применяются при поражении органов дыхания.

При поражении нижних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), таких как кишечник, используются полусинтетические пенициллины, макролиды и фторхинолоны. Антибиотики следует менять каждый месяц, чтобы предотвратить развитие устойчивости микроорганизмов. Для защиты верхних отделов ЖКТ, помимо дробного питания, пациентам назначаются прокинетики (метоклопрамид, домперидон) и ингибиторы протонной помпы (омепразол).

При хроническом течении заболевания полезно назначение аминохолиновых препаратов, таких как делагил.

Сосудистые препараты

Сосудорасширяющие медикаменты применяются для снижения симптомов синдрома Рейно, улучшения реологических характеристик крови и восстановления кровообращения в микроциркуляторной системе. В настоящее время антагонисты кальция, такие как верапамил, нифедипин, амлодипин и дилтиазем, пользуются большой популярностью. Наиболее часто назначаемым является нифедипин, который существенно снижает частоту и продолжительность приступов синдрома Рейно, однако может вызывать побочные эффекты, включая головную боль, головокружение, покраснение лица, тахикардию и отеки ног.

Препараты (кардипин ретард, кальцигард ретард) отличаются от своих предшественников тем, что поддерживают более стабильную концентрацию в организме, что помогает избежать снижения артериального давления после приема.

Если у пациента выявлена индивидуальная непереносимость антагонистов кальция или имеются противопоказания к их применению, назначаются сосудорасширяющие средства из группы α-адреноблокаторов, такие как празозин, дигидроэрготамин и ницерголин.

Добавление антиагрегантов (аспирин) и антикоагулянтов (варфарин, гепарин) значительно увеличивает эффективность лечения.

При отсутствии серьезных изменений со стороны внутренних органов (хроническое течение) пациенту может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение, включая сероводородные и радоновые ванны. При синдроме Рейно также могут быть назначены сосудорасширяющие препараты (компламин, никотиновая кислота), а при значительном поражении кожи – ферментотерапия (лидаза в инъекциях и электрофорез).

Склеродермия у детей

У детей, как и у взрослых, могут развиваться две формы заболевания: крайне редко встречается системная (генерализованная) форма, чаще – очаговая (бляшечная, линейная). Причины возникновения этого патологического процесса остаются неясными, однако известны механизмы, такие как иммунный и сосудистый, которые могут действовать как отдельно, так и в сочетании. У детей также наблюдаются повреждения мелких артерий и капилляров внутренних органов, страдает эндотелий и чувствительные нервы, что приводит к спазмам с участием вазоактивных веществ. Кроме того, отмечаются иммунные нарушения, преимущественно связанные с расстройством клеточного иммунитета, а также ухудшается функция клеток, отвечающих за образование коллагена (фибробластов).

Начальная стадия склеродермии у детей проявляется поражением кожи: эпидермис становится тоньше, а в дерме накапливается коллаген, что приводит к её утолщению. В дальнейшем вовлекаются и другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат, а также сердце, почки, печень и щитовидная железа.

Среди симптомов, которые могут насторожить в отношении системной склеродермии у детей, выделяются:

• Длительное появление синдрома Рейно (от 2 месяцев до 4 лет);
• Онемение рук, лица и других частей тела;
• Скованность и изменение формы пальцев рук;
• Дискомфорт в других суставах;
• Необъяснимая субфебрильная температура;
• Снижение массы тела без видимых причин;
• Появление телеангиэктазий и кальцификатов;
• Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта из-за морфологических изменений (эзофагит, реже – дуодениты, стойкие запоры) и заболевания сердца (перикардит, миокардит).

Основное лечение склеродермии у детей включает применение местных препаратов (димексид, гепариновая мазь) и иногда антиагрегантов (аспирин, курантил, нифедипин). Однако такая терапия не всегда может остановить прогрессирование заболевания, поэтому в сложных случаях назначаются глюкокортикостероиды, D-пеницилламин и цитостатики (метотрексат).

Если «замаячила» такая болезнь

Прогноз по системной склеродермии во многом зависит от типа течения заболевания и стадии патологического процесса. Известно, что чем больше времени проходит с момента появления первых симптомов до формирования полной клинической картины, тем дольше и качественнее может жить пациент. Поскольку это заболевание нельзя назвать безобидным, людям, которые могут столкнуться с этой патологией, стоит задуматься о мерах профилактики. Врачи советуют уделять особое внимание своему здоровью тем, кто предрасположен к вазоспастическим реакциям, а также тем, кто страдает кожной формой склеродермии, чтобы замедлить прогрессирование болезни. Это также касается и здоровых людей из группы риска, например, тех, у кого в семье были случаи заболеваний соединительной ткани.

Невозможно предсказать возникновение болезни при отсутствии симптомов, так как точные причины её появления до сих пор не установлены. Тем не менее, предотвратить развитие недуга, если «перспективы выглядят неутешительно», вполне возможно. Для этого стоит избегать травмоопасных ситуаций, минимизировать контакт с инфекциями, по возможности не подвергать себя воздействию холода, химических веществ и вибрации, а также не злоупотреблять солнечными ваннами.

Видео: склеродермия в программе “О самом главном”

Перейти в раздел:

• Заболевания сосудов, сосудистые патологии, способы диагностики, лечение и медикаменты

Советы для читателей СосудИнфо предоставляют квалифицированные специалисты с медицинским образованием и практическим опытом в этой области.

Вопрос-ответ

Какова причина склеродермии?

Достоверная причина развития склеродермии до сих пор не известна. Но ученым удалось выявить генетическую предрасположенность к заболеванию – более 90% пациентов имели типичные хромосомные изменения (кольцевые хромосомы, краевые фрагменты и пр.). Факторами риска являются травмы.

Какие признаки при склеродермии?

Симптомы склеродермии. Характерными признаками склеродермии считаются отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Какая форма склеродермии имеет благоприятный прогноз?

Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.

Как выглядит склеродермия на коже?

Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной. Лицо приобретает маскообразный вид, на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев (подушечках) и над выступающими участками костей.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках заболевания. Склеродермия может проявляться различными симптомами, такими как изменения кожи, боли в суставах или проблемы с дыханием. Ранняя диагностика поможет начать лечение на ранней стадии и улучшить прогноз.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут значительно улучшить общее состояние здоровья и помочь в управлении симптомами склеродермии.

СОВЕТ №3

Обсуждайте свои симптомы и лечение с врачом. Открытое общение с медицинским специалистом поможет вам лучше понять свое состояние, а также получить рекомендации по индивидуальному подходу к лечению и поддержке.

СОВЕТ №4

Присоединяйтесь к группам поддержки. Общение с людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами, может быть очень полезным. Вы сможете обмениваться опытом, получать моральную поддержку и советы по управлению заболеванием.