Пониженная свертываемость крови: причины низкой сворачиваемости, заболевания, лечение

Когда только мальчики?

Проблема низкой свертываемости крови (гипокоагуляция) была диагностирована у цесаревича Алексея, сына Николая II, что дало повод назвать это заболевание «царским». На самом деле речь идет о гемофилии, а у мальчика был выявлен гемофилия типа В, вызванная дефицитом фактора Кристмаса (FIX), унаследованным от матери, Александры Федоровны.

Гемофилия типа В встречается у одного из 60 000 новорожденных. Тем не менее, гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда составляют до 96% всех случаев нарушений гемостаза, в то время как остальные наследственные коагулопатии занимают лишь 4%.

Патология, связанная с пониженной свертываемостью крови, известна как гемофилия и делится на несколько типов:

• Классический тип – гемофилия А, диагностируемая примерно у 85% всех пациентов с гемофилией. Это заболевание возникает из-за рецессивной мутации в Х-хромосоме, что приводит к недостатку антигемофильного глобулина или фактора VIII.
• Менее распространенный тип – гемофилия В, составляющая около 20% всех случаев (такой диагноз был поставлен цесаревичу Алексею). Причина низкой свертываемости крови аналогична гемофилии А – это патологическое изменение гена, отвечающего за синтез в Х-хромосоме, что приводит к дефициту фактора IX. Отличительной чертой гемофилии В является то, что кровотечения могут возникать не сразу, а спустя некоторое время (иногда довольно продолжительное), и они могут длиться достаточно долго.

Эти два типа (А и В) встречаются исключительно у мужчин, так как ген, вызывающий заболевание, рецессивный и расположен в половой хромосоме Х. У мужчин имеется только одна Х-хромосома (набор половых хромосом у мужчин – ХУ, у женщин – ХХ), поэтому, унаследовав измененную рецессивную аллель, мальчик заболевает. У женщин две Х-хромосомы: одна может нести патологию, но другая содержит доминантный аллель, подавляющий рецессивный. Таким образом, девочки, даже будучи носительницами патологии, остаются здоровыми. Поэтому гемофилия у женщин встречается крайне редко или в исключительных случаях. Ранее такие девочки (гомозиготы по рецессиву) могли дожить лишь до первых менструаций, но сейчас, благодаря постоянной поддержке фактора VIII или IX, они могут жить до пожилого возраста. К сожалению, это приводит к полной зависимости от препаратов, улучшающих свертываемость крови. Мужчины-гемофилики также зависят от лечения, но в меньшей степени.

Пониженная свертываемость крови является серьезной медицинской проблемой, которая может быть вызвана различными факторами. Врачи отмечают, что среди основных причин можно выделить наследственные нарушения, такие как гемофилия, а также приобретенные состояния, включая заболевания печени, дефицит витамина К и применение антикоагулянтных препаратов. Эти факторы могут привести к повышенному риску кровотечений, что требует внимательного наблюдения и своевременного лечения.

Лечение низкой сворачиваемости крови зависит от причины. Врачами рекомендуется проводить комплексную диагностику для определения основного заболевания. В некоторых случаях может потребоваться заместительная терапия, например, введение коагулянтов или витаминов. Важно, чтобы пациенты соблюдали рекомендации специалистов и проходили регулярные обследования, чтобы минимизировать риск осложнений и поддерживать здоровье.

🩸 Плохая свертываемость крови?

Без разницы – мужчина или женщина…

Существуют и другие формы гемофилии, помимо упомянутых ранее:

• Гемофилия С (недостаток фактора XI) может встречаться как у мужчин, так и у женщин. Ее наследование не связано с полом, так как ген расположен на аутосоме (не половой хромосоме) и может быть как рецессивным, так и доминантным.
• Гемофилия D – самая редкая форма врожденной коагулопатии, вызванная дефицитом фактора Хагемана (FXII). Она наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает равный риск заболевания для мужчин и женщин.

В отличие от гемофилий А и В, гемофилия С чаще всего протекает без выраженных симптомов. Гематомы и спонтанные кровотечения при этой форме встречаются редко, обычно только после серьезных травм или хирургических вмешательств, когда и ставится диагноз. Поэтому многие люди могут не подозревать о наличии заболевания, если не сталкивались с подобными проблемами.

Гемофилия D также менее опасна по сравнению с А и В. Она не проявляется ярко выраженными симптомами, а лишь сниженной свертываемостью крови, что можно выявить при лабораторных анализах (удлинение времени свертываемости). Обычно такие тесты назначают перед операциями.

Тем не менее, женщины с гемофилией D могут испытывать трудности при беременности, так как их могут преследовать частые самопроизвольные выкидыши.

Псевдогемофилия, известная как болезнь Виллебранда, представляет собой аутосомно-доминантное наследственное заболевание, связанное с недостатком фактора Виллебранда, который играет важную роль в адгезии тромбоцитов. Для этой патологии характерны спонтанные кровотечения, которые могут длиться долго из-за нарушения свертываемости крови по нескольким причинам (протеолиз и снижение FVIII, чрезмерное расширение сосудов и увеличение проницаемости их стенок). У пациентов с этим заболеванием наблюдается явное нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Болезнь Виллебранда имеет несколько подтипов.

Очень редкие формы

Наследственные патологии не ограничиваются только гемофилией. У детей могут быть выявлены и другие заболевания с похожими симптомами и происхождением:

• Врождененные аномалии фактора I (FI – фибриноген) коагуляционного гемостаза: в некоторых случаях лабораторные методы не позволяют обнаружить даже следы FI, что приводит к снижению концентрации этого белка. Фибриноген может присутствовать, но его функциональные характеристики нарушаются из-за значительных структурных дефектов молекулы.
• Существуют и более редкие заболевания, связанные с недостаточностью других факторов: болезнь Стюарта-Прауэра (фактор X), гипопротромбинемия (фактор II), гипоконвертенемия (фактор VII), парагемофилия (болезнь Оурена, фактор V).

Все эти генетические аномалии наследуются по аутосомно-доминантному или рецессивному типу, что означает, что они могут проявляться как у мужчин, так и у женщин в равной степени.

Пониженная свертываемость крови — это состояние, которое может вызывать серьезные опасения у людей. Часто причиной низкой сворачиваемости становятся наследственные заболевания, такие как гемофилия, или приобретенные состояния, например, дефицит витамина К или заболевания печени. Люди, страдающие от этого, могут сталкиваться с частыми и длительными кровотечениями, что делает их более уязвимыми к травмам. Лечение зависит от причины: в некоторых случаях требуется замещение недостающих факторов свертывания, в других — применение медикаментов для улучшения состояния. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как неправильное лечение может усугубить ситуацию. Понимание своего состояния и регулярные обследования помогают снизить риски и улучшить качество жизни.

Снижены тромбоциты? Основные причины и что делать.

Рисунок: механизм свертывания крови и факторы в нем участвующие

Витамин К для новорожденных

Тем не менее, стоит упомянуть еще одну патологию, которая проявляется у новорожденных сразу после рождения и постепенно исчезает со временем. Это геморрагическая болезнь новорожденных, возникающая из-за недостатка факторов свертывания FII, FVII, FIX и FX, синтез которых зависит от витамина К. Важным фактором также является незрелость печени, которая у новорожденных еще не достигла полного функционального развития.

Сразу после рождения уровень указанных факторов свертывания крови едва достигает 50% и начинает стремительно снижаться, достигая минимума к 2-3 дню жизни. В наилучшем случае заболевание проявляется кровотечением из пупочной ранки и гематурией (наличием крови в моче). В худшем – может привести к серьезным осложнениям, таким как обильные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния и развитие гиповолемического шока.

Если патологию удается вовремя диагностировать и избежать осложнений, уровень факторов свертывания в крови постепенно повышается, хотя в течение нескольких недель он все еще не достигает значений, характерных для взрослого человека.

Лечение заключается в применении препаратов витамина К. Следует отметить, что содержание витамина К в коровьем молоке значительно выше, чем в женском. Этот витамин также добавляется в молочные смеси для детей на искусственном вскармливании, поэтому у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, риск развития симптомов заболевания выше.

Низкое количество тромбоцитов Лучшее лечение и природные средства

Другие причины плохой свертываемости крови

Таким образом, основными факторами, способствующими серьезным нарушениям свертываемости крови, являются наследственные заболевания. К ним относятся различные формы гемофилии (в первую очередь, гемофилия А и В), болезнь Виллебранда и другие врожденные расстройства, приводящие к дефициту факторов гемостаза.

Однако, помимо генетических заболеваний, к снижению свертываемости крови могут приводить и другие патологии, такие как:

1. Патологии печени, где синтезируются ключевые факторы гемостаза, такие как протромбин и фибриноген.
2. Заболевания, влияющие на синтез этих факторов в печени.
3. Анемия, при которой происходит разрушение эритроцитов в кровеносной системе. Это заставляет костный мозг работать в усиленном режиме, пытаясь компенсировать потери. Молодые клетки, попадая в кровь, не могут выполнять свои функции должным образом. Кроме того, активное производство эритроцитов отвлекает костный мозг от выработки тромбоцитов, необходимых для первичного гемостаза.
4. Аллергические реакции, приводящие к значительному высвобождению гистамина в кровь. Это увеличивает проницаемость сосудов и способствует разжижению крови.
5. Онкологические заболевания, при которых пораженная злокачественным процессом ткань кроветворения теряет способность к нормальному синтезу форменных элементов.
6. Дефицит витамина К, который поддерживает здоровье сердца и укрепляет кости, а также участвует в процессе свертывания крови вместе с другими факторами, такими как фибриноген и протромбин.
7. Заболевания соединительной ткани, такие как коллагенозы, системная красная волчанка (СКВ), амилоидоз, а также интоксикации, вызванные попаданием пестицидов в организм.
8. Применение антикоагулянтов (например, плазмина, стрептокиназы), больших доз гепарина или длительное использование препаратов на основе ацетилсалициловой кислоты.

Главный симптом – повышенная кровоточивость

Разделение коагулопатий на наследственные и приобретенные основывается на анализе семейного и личного анамнеза пациента, а также результатах лабораторных исследований.

Врожденные заболевания обычно проявляются повышенной склонностью к кровоточивости в детском возрасте. У ребенка с гемофилией, унаследованной от матери, рано возникают гематомы и кровоизлияния в мышцы и суставы. Это может привести к нарушению функций опорно-двигательного аппарата и даже инвалидности. При болезни Виллебранда кровотечения могут быть особенно длительными, что подтверждается лабораторными анализами: длительность кровотечения увеличивается, а агрегация тромбоцитов нарушается под воздействием ристомицина.

Проблемы со свертываемостью крови чаще всего проявляются следующими симптомами:

• Появление синяков без видимой причины («на ровном месте») или после незначительных травм;
• Кровотечения из носа, десен или мелких порезов;
• Различные высыпания на коже;
• В некоторых случаях (например, при гемофилии) – большие гематомы и трудно останавливаемые кровотечения.

Низкая свертываемость крови может представлять серьезную угрозу для жизни. Поэтому пациентам с такими заболеваниями необходимо постоянное медицинское наблюдение и оперативное вмешательство при необходимости.

Счастье материнства – под вопросом

Проблемы со свертываемостью крови могут привести к серьезным последствиям, включая риск неконтролируемых кровотечений. Это особенно актуально для беременных женщин, чьи организмы стремятся оптимизировать гемостаз, чтобы избежать как кровотечений, так и тромбообразования. Женщины без наследственных нарушений гемостаза или приобретенных заболеваний с пониженной свертываемостью имеют высокие шансы на успешную беременность. Однако реальность не всегда соответствует ожиданиям.

Если при первом посещении врача у будущей матери выявляются проблемы с гемокоагуляцией, акушер-гинеколог относит её к группе повышенного риска и начинает сотрудничество с другими специалистами: гематологом, терапевтом, ревматологом и аллергологом. В тяжелых случаях, например, при остром лейкозе или гемолитической анемии, врач может предупредить женщину о возможных осложнениях и предложить прервать беременность по медицинским показаниям.

Парам, планирующим завести здорового ребенка, не следует дожидаться неожиданной беременности. К этому событию стоит подготовиться заранее. Женщине рекомендуется позаботиться о здоровье печени, вылечить хронические заболевания и, по возможности, разобраться с аллергическими реакциями.

Семейный анамнез по гемофилии также имеет значение. Если в роду матери или отца есть случаи этого заболевания, необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Каждый случай патологии требует индивидуального подхода, поэтому универсальные рекомендации дать сложно. Однако женщины с неблагоприятной наследственностью и историей заболеваний должны помнить, что во время беременности могут проявиться скрытые болезни. Важно следовать рекомендациям врача и внимательно следить за своим состоянием.

В завершение представляем таблицу нормальных значений ключевых показателей свертываемости крови при беременности:

Лечение

Стационарное лечение пациентов с гемофилией и другими наследственными нарушениями свертываемости крови проводится в специализированных медицинских учреждениях. В домашних условиях больные находятся под контролем врача, который следит за состоянием гемостаза.

Методы лечения всех форм гемофилии, болезни Виллебранда и других наследственных заболеваний, связанных с недостаточной свертываемостью крови, в основном схожи. Основной подход — заместительная терапия, которая включает введение концентратов недостающих факторов, криопреципитата и свежезамороженной плазмы. Однако при лечении этих заболеваний есть свои особенности. Например, при гемофилии типа В криопреципитат и концентрат FVIII могут не давать ожидаемого результата, поэтому акцент делается на коммерческих вариантах концентрата фактора IX. К сожалению, коммерческие формы антигемофильных глобулинов А и В могут содержать вирусы гепатитов, что приводит к заболеваниям печени, особенно у пациентов, получающих лечение на протяжении многих лет.

Препараты, повышающие свертываемость крови, такие как транексамовая кислота (ингибитор фибринолиза) и гемостатики, играют вспомогательную роль при наследственных коагулопатиях.

К средствам, повышающим свертываемость крови (гемостатики), назначаемым пациентам с врожденными и приобретенными нарушениями гемостаза, относятся:

1. Лекарства, способствующие образованию фибриновых тромбов (коагулянты) прямого (фибриноген, тромбин) и непрямого (фитоменадион, викасол) действия;
2. Ингибиторы фибринолиза как животного происхождения (контрикал, гордокс), так и синтетические (амбен, транексам, аминокапроновая кислота);
3. Средства, способствующие агрегации тромбоцитов (кальций хлористый, эзелин);
4. Препараты, снижающие проницаемость сосудистых стенок: синтетические – этамзилат, адроксон, витаминные средства – аскорутин, кверцетин, а также растительные препараты из крапивы, арники, тысячелистника и других лекарственных трав.

Важно отметить, что пациентам с гемофилией А или В внутримышечные инъекции не проводятся, чтобы избежать образования крупных гематом. Лекарства вводятся только внутривенно, прокалывая лишь поверхностные вены, так как доступ к другим венам может быть крайне опасен. Также препараты могут назначаться в виде таблеток или использоваться местно (например, коллагеновая гемостатическая губка, губка с амбеном и т. д.).

Народные средства и продукты питания

Безусловно, серьезные нарушения гемокоагуляции не поддаются лечению народными средствами. Однако при сниженной свертываемости крови, вызванной другими заболеваниями, такие средства могут быть полезны как дополнительная терапия. На протяжении веков люди использовали различные травы, кору деревьев (например, дуба) и ягоды (такие как калина) для остановки кровотечений.

Даже медицинские специалисты рекомендуют применять в этих случаях травы, такие как тысячелистник, крапива, кровохлебка и зверобой. Эти растения можно приобрести в аптеке или найти в лесах и на лугах.

Тем, кто сталкивается с проблемами свертываемости крови, стоит обратить внимание на свой рацион. Некоторые продукты могут улучшить состояние, а другие — провоцировать кровотечения.

При низкой свертываемости крови рекомендуется включать в питание гречку, салаты из крапивы или капусты, приправленные зеленью петрушки, укропа и шпината. Не стоит отказывать себе в удовольствии от бананов, морса из клюквы и грецких орехов.

Однако полагаться на народные средства следует только здоровым людям, например, если они получили небольшую царапину на ноге. В таком случае можно сорвать лист лопуха, приложить его к ране и лишь вечером вспомнить о травме. Людям с нарушениями гемостаза обязательно нужно обращаться к врачу. Даже незначительная травма должна стать поводом для получения медицинской помощи.

Видео: о гемостазе и генетике

Вопрос-ответ

Какие болезни при плохой свертываемости крови?

Генетические заболевания: гемофилия (недостаток факторов свертывания крови), болезнь фон Виллебранда (снижение фактора агрегации тромбоцитов), редкие состояния, связанные с недостатком других факторов свертывания, заболевания печени. Печень является основным органом, синтезирующим факторы свертывания.

Что принимать при плохой свертываемости крови?

При плохой свертываемости крови важно обратиться к врачу для диагностики и назначения соответствующего лечения. В зависимости от причины могут быть рекомендованы препараты, такие как витамин К, препараты кальция или специальные коагулянты. Также может потребоваться изменение диеты и образа жизни. Не занимайтесь самолечением!

Почему может быть низкая свертываемость крови?

Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе. Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения тромбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть подозрения на пониженную свертываемость крови. Самолечение может привести к серьезным последствиям, поэтому важно получить профессиональную оценку состояния здоровья.

СОВЕТ №2

Следите за своим рационом. Включите в него продукты, богатые витамином К, такие как зеленые листовые овощи, брокколи и капусту, которые могут помочь улучшить свертываемость крови. Однако перед изменением диеты обсудите это с врачом.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям, связанным с нарушением свертываемости крови. Это поможет выявить проблемы на ранней стадии и начать лечение вовремя.

СОВЕТ №4

Избегайте приема лекарств и добавок, которые могут разжижать кровь, без предварительной консультации с врачом. Некоторые препараты, такие как аспирин или антикоагулянты, могут усугубить проблему и привести к осложнениям.