Классификация
ДМЖП можно рассматривать как:
- Отдельный врожденный порок сердца (ВПС),
- Элемент комбинированного врожденного порока сердца,
- Усложнение после инфаркта миокарда.
- Перимембранозный дефект,
- Мышечный дефект,
- Подартериальный дефект.
- Большой ДМЖП — превышает диаметр аорты,
- Средний ДМЖП — составляет половину диаметра аорты,
- Малый ДМЖП — менее одной трети диаметра аорты.
Дефект межжелудочковой перегородки сердца является одним из наиболее распространенных пороков сердца у новорожденных. Врачи отмечают, что основными причинами его возникновения могут быть генетические факторы, инфекции во время беременности и воздействие токсинов. Симптомы могут варьироваться от бессимптомного течения до выраженной сердечной недостаточности, что требует внимательного наблюдения.
Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в прогнозе заболевания. В зависимости от размера дефекта и состояния пациента, лечение может включать медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство. Врачи рекомендуют регулярные осмотры и контроль за состоянием сердца, чтобы предотвратить возможные осложнения и обеспечить пациентам активную и полноценную жизнь.
Причины
На начальном этапе внутриутробного развития плода в перегородке, разделяющей левую и правую половины сердца, формируется отверстие. В течение первого триместра беременности основные компоненты перегородки развиваются и соединяются. Если этот процесс нарушается из-за внутренних или внешних факторов, в перегородке может остаться дефект.
Ключевые причины возникновения ДМЖП:
- Генетическая предрасположенность — вероятность рождения ребенка с данной патологией возрастает в семьях с историей врожденных аномалий сердца.
- Инфекционные болезни у беременной — такие как ОРВИ, паротит, ветряная оспа и краснуха.
- Употребление беременной женщиной антибиотиков или других препаратов с эмбриотоксическим эффектом — например, противоэпилептических средств и гормонов.
- Негативные экологические условия.
- Алкогольная и наркотическая зависимость.
- Воздействие ионизирующего излучения.
- Ранние токсикозы у беременной.
- Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, а также соблюдение строгих диет.
- Возрастные изменения в организме женщины после 40 лет.
- Эндокринные расстройства у беременной — такие как гипергликемия и тиреотоксикоз.
- Частые стрессы и переутомление.
Причина ДМЖП | Проявления ДМЖП | Лечение ДМЖП |
---|---|---|
Нарушение развития сердца во время эмбрионального развития (наиболее частая причина) | Зависит от размера и расположения дефекта; может быть бессимптомным, одышка, быстрая утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии, цианоз (синюшность кожи), сердечная недостаточность | Для малых дефектов – наблюдение; для больших дефектов – хирургическое закрытие (пластика или протезирование) |
Синдром Дауна | Зависит от размера и расположения дефекта; может быть бессимптомным, одышка, быстрая утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии, цианоз (синюшность кожи), сердечная недостаточность | Хирургическое закрытие (пластика или протезирование), в зависимости от размера и симптоматики |
Синдром Ди Джорджи | Зависит от размера и расположения дефекта; может быть бессимптомным, одышка, быстрая утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии, цианоз (синюшность кожи), сердечная недостаточность | Хирургическое закрытие (пластика или протезирование), в зависимости от размера и симптоматики |
Другие генетические синдромы | Зависит от размера и расположения дефекта; может быть бессимптомным, одышка, быстрая утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии, цианоз (синюшность кожи), сердечная недостаточность | Хирургическое закрытие (пластика или протезирование), в зависимости от размера и симптоматики |
Инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, токсоплазмоз) | Зависит от размера и расположения дефекта; может быть бессимптомным, одышка, быстрая утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии, цианоз (синюшность кожи), сердечная недостаточность | Хирургическое закрытие (пластика или протезирование), в зависимости от размера и симптоматики |
Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности | Зависит от размера и расположения дефекта; может быть бессимптомным, одышка, быстрая утомляемость, частые респираторные инфекции, отставание в физическом развитии, цианоз (синюшность кожи), сердечная недостаточность | Хирургическое закрытие (пластика или протезирование), в зависимости от размера и симптоматики |
Симптоматика
ДМЖП не оказывает негативного влияния на плод и не препятствует его нормальному развитию. Первые признаки патологии становятся заметными после рождения: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.
У детей с ДМЖП часто наблюдаются тяжелые формы пневмонии, которые сложно поддаются лечению. При осмотре у врача у ребенка выявляются увеличенные размеры сердца, систолический шум и гепатоспленомегалия.
- При небольшом ДМЖП развитие детей не претерпевает значительных изменений. Жалоб нет, одышка и легкая утомляемость возникают только после физической активности. Основным признаком патологии является систолический шум, который слышен у новорожденных, распространяется в обе стороны и отчетливо слышен на спине. Этот симптом может оставаться единственным на протяжении длительного времени. В редких случаях при прикосновении ладонью к груди можно ощутить небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
- Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни. Дети рождаются с гипотрофией, плохо едят, становятся беспокойными и бледными. У них наблюдаются гипергидроз, цианоз и одышка, которая сначала возникает во время кормления, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. В легких слышны влажные хрипы, увеличивается печень. Дети старшего возраста жалуются на сердцебиение, кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они значительно отстают в развитии от своих сверстников.
Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, не прибавляет в весе, у него появляется одышка и цианоз, необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, а сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать скорую помощь.
Стадии развития заболевания:
- Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватного лечения может развиться отек легких или пневмония.
- Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
- При отсутствии своевременной терапии ВПС может привести к необратимому склерозу легочных сосудов. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, и кардиохирурги могут отказаться от проведения операции.
По течению выделяют два типа ДМЖП:
- Бессимптомное течение определяется по шуму. Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента второго тона. Эти признаки указывают на наличие небольшого ДМЖП. Необходимо медицинское наблюдение в течение года. Если шум исчезает и других симптомов нет, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум сохраняется, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно, операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
- Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками сердечной недостаточности. Данные эхокардиографии показывают наличие или отсутствие сопутствующих пороков. В некоторых случаях консервативное лечение дает удовлетворительные результаты.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это порок сердца, при котором между правым и левым желудочками образуется отверстие. Причины его возникновения могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденные дефекты часто связаны с генетическими факторами или воздействием неблагоприятных условий во время беременности. Симптомы ДМЖП варьируются от легкой одышки и утомляемости до серьезных сердечно-сосудистых нарушений. У детей порок может проявляться задержкой в развитии и частыми инфекциями дыхательных путей. Лечение зависит от размера дефекта и состояния пациента: в легких случаях достаточно наблюдения, в то время как более серьезные случаи требуют хирургического вмешательства. Современные методы позволяют успешно закрывать дефекты, что значительно улучшает качество жизни пациентов.
Осложнения
Значительный размер дефекта в межжелудочковой перегородке или отсутствие надлежащего лечения — главные факторы, способствующие возникновению серьезных осложнений.
-
Гипотрофия — состояние, связанное с нарушением питания тканей, что приводит к снижению массы тела. У ребенка наблюдаются проблемы с нормальным развитием и работой органов. Пороки внутренних органов, включая сердце, являются одной из ключевых причин гипотрофии. В тяжелых случаях, при значительном дефекте, гипотрофия может перейти в дистрофию, что связано с нехваткой кислорода в тканях и недостаточным питанием. Лечение направлено на восстановление водно-солевого баланса и обеспечение организма необходимыми питательными веществами в зависимости от возраста и веса ребенка. Врач может назначить ферменты, препараты для улучшения пищеварения и аппетита, гормоны, а также средства для парентерального питания.
-
Синдром Эйзенменгера — результат хронической и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ДМЖП приводит к серьезным кардиологическим проблемам. Симптомы включают общую слабость, давящую боль в области сердца, обмороки и кашель. Лечение требует хирургического вмешательства.
-
Бактериальный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца, вызванное стафилококками. Симптоматика включает признаки интоксикации, кожные высыпания, лихорадку, нарушения дыхания, миалгию и артралгию, а также общую слабость. Лечение включает антибактериальную терапию, дезинтоксикацию, тромболизис, кардиопротекторы и иммуностимуляторы.
-
Легочная гипертензия — повышение артериального давления в сосудах малого круга кровообращения. Симптомы заболевания не специфичны и могут включать одышку, быструю утомляемость, кашель, боли в сердце и обмороки.
-
Аортальная недостаточность — врожденное или приобретенное заболевание, вызванное неполным смыканием створок аортального клапана. В таких случаях показано хирургическое лечение, включая пластику или протезирование клапана.
-
Псевдоаневризма аорты.
-
Рецидивирующие пневмонии.
-
Аритмия.
-
Сердечная недостаточность.
-
Эмболия коронарных и легочных сосудов, что может привести к инфаркту и абсцессу легкого.
-
Инсульт.
-
Внезапная смерть.
-
Блокада сердца.
Диагностика
Диагностика заболевания начинается с общего осмотра и обследования пациента. В процессе аускультации врачи могут выявить сердечные шумы, что указывает на возможный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Для окончательной постановки диагноза и назначения лечения применяются специальные диагностические методы.
- Этот метод направлен на выявление дефекта, его размеров и локализации, а также направления кровотока. Он предоставляет полную информацию о пороке и состоянии сердца. Исследование безопасно и обладает высокой информативностью, позволяя оценить полости сердца и гемодинамические параметры.
- Патологические изменения возникают только при значительном дефекте. Электрическая ось сердца может смещаться вправо, также наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых могут возникать аритмии и нарушения проводимости. Этот метод исследования незаменим для выявления серьезных нарушений сердечного ритма.
- Данный метод позволяет выявить патологические шумы и измененные сердечные тоны, которые не всегда можно обнаружить при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от слуховых особенностей врача. Фонокардиограф включает микрофон, преобразующий звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующее устройство, фиксирующее эти импульсы.
- Это ключевая методика для диагностики и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, вызванного врожденными пороками сердца (ВПС).
- При ДМЖП сердце значительно увеличивается, отсутствует сужение в центре, наблюдаются спазмы и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое положение диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, а также наличие жидкости в легких, что проявляется затемнением по всей поверхности. Это классическое исследование позволяет выявить увеличение тени сердца и изменения его контуров.
- Исследование проводится с введением контрастного вещества в полости сердца. Оно помогает определить локализацию врожденного дефекта, его размеры и исключить сопутствующие заболевания.
- Это методика, позволяющая определить уровень оксигемоглобина в крови.
- Это дорогостоящая диагностическая процедура, являющаяся реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии, позволяющая визуализировать имеющийся дефект.
- Это визуальный осмотр полостей сердца, который помогает установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.
Лечение
Если отверстие не зарастает в течение года, но его размеры заметно сократились, назначается консервативное лечение с последующим наблюдением за состоянием ребенка в течение трех лет. Небольшие дефекты в мышечной ткани обычно заживают самостоятельно и не требуют медицинского вмешательства.
Пациентам рекомендуется ограничить физическую активность и регулярно посещать врача для контроля состояния.
Консервативное лечение
Медикаментозное лечение не способствует заживлению дефекта, а лишь облегчает симптомы заболевания и снижает вероятность серьезных осложнений.
- Сердечные гликозиды обладают кардиотоническим и антиаритмическим эффектом. Они увеличивают работоспособность сердечной мышцы и обеспечивают нормальное функционирование сердца. В эту группу входят следующие препараты:
- Диуретики снижают артериальное давление, способствуют выведению избыточной жидкости и солей из организма, уменьшая нагрузку на сердце и улучшая общее состояние пациента. Эти препараты являются основными средствами в терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Наиболее действенные из них:
- Кардиопротекторы нормализуют обменные процессы в сердце, улучшают его питание и обладают защитным действием. К ним относятся «Триметазидин», «Рибоксин», «Милдронат», «Панангин».
- Антикоагулянты снижают свертываемость крови и предотвращают образование тромбов.
- Бета-блокаторы помогают нормализовать сердечный ритм, улучшают общее состояние и уменьшают болевые ощущения в области сердца.
- Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента –
Хирургическое лечение
Показания для проведения хирургического вмешательства:
- Наличие сопутствующих врожденных аномалий сердца.
- Отсутствие положительных результатов от консервативной терапии.
- Рецидивирующая сердечная недостаточность.
- Частые случаи пневмонии.
- Синдром Дауна.
- Социальные факторы.
- Постепенное увеличение окружности головы.
- Легочная гипертензия.
- Значительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Радикальная операция — коррекция врожденного дефекта. Она проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты зашиваются П-образными швами, а крупные отверстия закрываются специальной заплатой. Для доступа к ДМЖП разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан находят дефект. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек.
Эндоваскулярная коррекция дефекта осуществляется через прокол бедренной вены. Затем через тонкий катетер в сердце вводится сетка, закрывающая отверстие. Эта малотравматичная процедура не требует длительного восстановления и нахождения пациента в реанимации.
Паллиативная операция — сужение просвета легочной артерии с помощью манжетки. Это позволяет уменьшить поток крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Операция облегчает симптомы заболевания и предоставляет ребенку возможность для нормального развития. Ее проводят детям в первые дни жизни, если консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.
Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, а также адекватное лечение в послеродовом периоде позволяют выжить 80% детей с данной патологией.
Видео: репортаж об операции при ДМЖП
Видео: лекция о ДМЖП
Вопрос-ответ
Почему возникает ДМЖП?
Причин для внутриутробного развития ДМЖП несколько: наследственная отягощенность, поступление в организм беременной токсинов, никотина и алкоголя, острое инфекционное заболевание в первом триместре и пр.
Можно ли жить с ДМЖП?
После того как дефект межжелудочковой перегородки закрыт, не важно, каким методом, необходимо регулярно посещать кардиолога для контроля состояния сердца. В большинстве случаев дети, перенесшие лечение, могут жить активной жизнью без существенных ограничений.
Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки?
Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденная патология сердца, один из видов порока, характеризующийся тем, что между правыми и левыми желудочками стирается перегородка. Данная патология может привести к различным проблемам, в том числе и хронической сердечной недостаточности.
Когда закрывается дефект межжелудочковой перегородки?
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (< 5 мм), особенно дефекты мышечной перегородки, часто закрываются спонтанно в течение первых нескольких лет жизни. Небольшой дефект, который остается открытым, не требует медицинского или хирургического лечения.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Это поможет выявить возможные проблемы на ранней стадии, включая дефект межжелудочковой перегородки.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы, такие как одышка, утомляемость или частые инфекции дыхательных путей. Если вы заметили их у себя или у близких, не откладывайте визит к врачу для диагностики.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни: сбалансированное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек помогут поддерживать здоровье сердца и снизить риск осложнений, связанных с ДМЖП.
СОВЕТ №4
Если вам поставили диагноз ДМЖП, обязательно обсудите с врачом все доступные варианты лечения, включая медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство, чтобы выбрать наиболее подходящий для вас подход.