Тромбоцитопении: имунные и неимунные – развитие, течение, купирование, сопутствующие заболевания

Каковы клинические проявления снижения тромбоцитов?

Одной из ключевых характеристик тромбоцитов является их период полужизни, который составляет от 5 до 8 дней. Чтобы поддерживать стабильный уровень этих клеток в крови, костный мозг ежедневно должен восполнять 10-13% тромбоцитарной массы. Это обеспечивается нормальной работой гемопоэтических стволовых клеток. Однако в некоторых случаях количество тромбоцитов может снижаться не только ниже нормальных значений, но и достигать критических уровней, что может привести к спонтанным кровотечениям (10-20 тысяч в мкл).

Нормальный уровень тромбоцитов в крови здорового человека составляет от 150 до 32010⁹ тромбоцитов на литр. Если концентрация тромбоцитов опускается ниже 5010⁹, ставится диагноз тромбоцитопения. При уровне до 20*10⁹ возможно амбулаторное лечение, однако при более низких показателях требуется госпитализация.

Симптомы тромбоцитопении легко заметить, и к ним относятся:

1. Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы), возникающие спонтанно (чаще всего ночью) или после незначительных травм, когда даже небольшое повреждение может вызвать обширное кровотечение.
2. Кровоточивость десен.
3. Мено- и метроррагии.
4. Носовые (иногда ушные) и желудочно-кишечные кровотечения, которые быстро приводят к анемии, являются характерными признаками нарушений в тромбоцитарной системе.

Врачи отмечают, что тромбоцитопения может быть как иммунной, так и неиммунной природы, что существенно влияет на её развитие и течение. Иммунная тромбоцитопения часто связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка или синдром Шегрена, где организм начинает атаковать собственные тромбоциты. В таких случаях лечение может включать кортикостероиды или иммуносупрессоры для подавления аутоиммунного ответа. Неиммунные формы, например, вызванные инфекциями или медикаментозными реакциями, требуют другого подхода, включая устранение первопричины. Важно также учитывать сопутствующие заболевания, такие как заболевания печени или костного мозга, которые могут усугубить состояние пациента. Эффективное купирование тромбоцитопении требует комплексного подхода и индивидуального выбора терапии, что подчеркивает необходимость междисциплинарного взаимодействия в лечении.

Иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ИТП). Часть 2

Почему падает уровень тромбоцитов?

Причины тромбоцитопении связаны с различными заболеваниями и делятся на четыре основные категории.

I группа

Тромбоцитопения может возникать в следующих ситуациях:

• При апластической анемии, когда подавляется созревание клеток всех трех линий: мегакариоцитарной, эритроидной и миелоидной (панмиелофтиз).
• В случае метастазирования опухолей в костный мозг.
• При острых и хронических лейкозах.
• В мегалобластных анемиях, вызванных дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, хотя снижение уровня тромбоцитов обычно незначительное.
• Во время вирусных инфекций.
• При использовании некоторых медикаментов, например, тиазидов и эстрогенов.
• В результате химиотерапии и лучевой терапии.
• При алкогольной интоксикации.

Тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов в крови, что может привести к повышенной склонности к кровотечениям. Люди часто обсуждают различия между иммунной и неиммунной формами этого заболевания. Иммунная тромбоцитопения возникает, когда иммунная система ошибочно атакует тромбоциты, тогда как неиммунная форма может быть вызвана различными факторами, такими как инфекции, лекарства или сопутствующие заболевания, например, заболевания печени или лимфомы.

Развитие тромбоцитопении может быть острым или хроническим, и течение заболевания зависит от его причины. Важно отметить, что купирование состояния требует комплексного подхода: от назначения кортикостероидов до проведения спленэктомии в тяжелых случаях. Сопутствующие заболевания играют значительную роль в прогнозе, так как они могут усугублять течение тромбоцитопении и затруднять лечение. Обсуждения на эту тему подчеркивают важность индивидуального подхода к каждому пациенту и необходимость регулярного мониторинга состояния здоровья.

Тромбоцитопения и тромбоцитоз. 23.12.22

II группа

III группа

Тромбоцитопения возникает из-за чрезмерного накопления тромбоцитов в селезенке, что приводит к значительной спленомегалии.

Тромбоцитопения: причины и последствия. Ложная и гестационная тромбоцитопении.

IV группа

Костный мозг может подвергаться различным изменениям, вызванным следующими факторами:

• Гиперкоагуляция при диссеминированном внутрисосудистом свертывании (ДВС-синдром);
• Тромбозы;
• Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей (иммунного и неиммунного происхождения);
• Долгосрочное использование гепарина, золота, хинидина;
• Респираторный дистресс-синдром (РДС), особенно у недоношенных новорожденных, проявляющийся серьезными нарушениями дыхательной функции;
• Иммунные расстройства;
• Механические повреждения, связанные с использованием сосудистых протезов (бляшки Биццоцеро);
• Образование гигантских гемангиом;
• Злокачественные опухоли;
• Осложнения после трансфузий.

Взаимосвязь: беременность – тромбоциты – новорожденный

Беременность — это естественное физиологическое состояние, но не постоянное. В этот период могут происходить изменения, не характерные для обычного состояния, в том числе и в количестве тромбоцитов, которое может как уменьшаться, так и увеличиваться.

Тромбоцитопения во время беременности — распространенное явление, связанное с сокращением срока жизни тромбоцитов. Объем циркулирующей крови увеличивается для улучшения кровоснабжения, что приводит к повышенному потреблению тромбоцитов. Они не всегда успевают восполняться для обеспечения кровью плаценты и плода.

Различные факторы могут вызывать тромбоцитопению в период беременности, включая нарушения свертывания, вирусные инфекции, аллергические реакции, прием медикаментов, поздние гестозы (включая нефропатию), а также иммунные и аутоиммунные расстройства и недостаточное питание.

Иммунная тромбоцитопения во время беременности представляет особую опасность, так как может вызвать серьезные последствия, включая гипотрофию и гипоксию плода. Снижение уровня тромбоцитов также может привести к кровотечениям и внутримозговым кровоизлияниям у новорожденного.

Существующие у матери иммунные и аутоиммунные заболевания могут вызвать нарушения в тромбоцитопоэзе у новорожденных, что проявляется в снижении количества тромбоцитов. Это определяет следующие формы тромбоцитопении:

1. Аллоиммунные или изоиммунные, возникающие из-за групповой несовместимости между матерью и плодом, когда антитела матери попадают в кровоток плода (неонатальная);
2. Идиопатические, если женщина страдает от идиопатической тромбоцитопении или системной красной волчанки (антитела, направленные против тромбоцитов ребенка, проникают через плацентарный барьер);
3. Аутоиммунные тромбоцитопении, характеризующиеся выработкой антител к антигенам собственных тромбоцитов;
4. Гетероиммунные, возникающие в результате воздействия вирусов или других агентов на организм, что приводит к изменению антигенной структуры тромбоцитов.

Снижение тромбоцитов, связанное с иммунитетом

Иммунная тромбоцитопения включает несколько форм:

• Изоиммунная или аллоиммунная — может проявляться как неонатальная форма или возникать при переливании несовместимой крови.
• Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен — часть антигена) — развивается из-за попадания в организм чуждых антигенов, таких как вирусы или лекарства.
• Аутоиммунная тромбоцитопения — наиболее распространенная форма. Сбой в работе иммунной системы, причина которого обычно не установлена, приводит к тому, что иммунитет перестает распознавать свои здоровые тромбоциты и начинает воспринимать их как чуждые, вызывая выработку антител против них.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) — наиболее часто встречающаяся форма иммунной тромбоцитопении, чаще всего наблюдается у молодых женщин в возрасте 20-30 лет.

Снижение уровня тромбоцитов, вызванное другим заболеванием, называется вторичной тромбоцитопенией. Симптоматическая тромбоцитопения может наблюдаться при различных заболеваниях:

1. Коллагенозах (системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит);
2. Острых и хронических лейкозах (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);
3. Хронических гепатитах и заболеваниях почек.

Тем не менее, АИТП, известная также как эссенциальная или идиопатическая тромбоцитопения, встречается значительно чаще как самостоятельное заболевание.

Эта форма называется идиопатической, так как причина ее возникновения остается неизвестной. При данной патологии тромбоциты живут не 7 дней, как обычно, а всего 2-4 часа, в то время как костный мозг продолжает нормально производить все клетки. Постоянный дефицит тромбоцитов заставляет организм реагировать, увеличивая их выработку в несколько раз, что негативно сказывается на созревании мегакариоцитов.

У беременных женщин эссенциальная тромбоцитопения, как правило, протекает благоприятно, хотя повышенная частота выкидышей все же наблюдается. Лечение тромбоцитопении в таких случаях осуществляется с помощью преднизолона, который вводят за 5-7 дней до родов. Вопрос о родах решается индивидуально, но чаще всего прибегают к кесареву сечению.

Кортикостероиды применяются не только при беременности, но и в других случаях. Также отмечен положительный эффект от внутривенного введения иммуноглобулина, который снижает скорость фагоцитоза. Однако при повторяющихся рецидивах заболевания часто отдают предпочтение спленэктомии (удалению селезенки).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) у детей чаще всего наблюдается в возрасте от 2 до 9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. В этот период, на фоне полного здоровья, у ребенка внезапно появляются петехии и пурпура. Для данного состояния характерна тромбоцитопения, при этом уровень лейкоцитов остается в норме.

Патогенез заболевания связан с выработкой антител против антигенов вирусных белков. Вирусные антигены или иммунные комплексы «антиген-антитело» адсорбируются на мембране тромбоцитов. Поскольку вирусные антигены должны быть выведены из организма, заболевание обычно проходит самостоятельно в течение двух-шести недель.

Среди других форм иммунных тромбоцитопений выделяется редкое, но серьезное состояние, возникающее после переливания крови от донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, отсутствующих у реципиента. Это проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые могут привести к внутричерепным кровоизлияниям и даже к летальному исходу.

Еще один важный тип иммунной тромбоцитопении возникает в результате взаимодействия лекарственного средства с компонентом тромбоцитарной мембраны – одним из гликопротеинов. В этом случае препарат, гликопротеин или их комплекс могут вызывать патологическую реакцию. Нередко причиной иммунной тромбоцитопении становится не сам препарат, а его метаболит. Примером такой реакции является гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются распространенными средствами, способными вызвать данное заболевание. Интересно, что реакция на определенные препараты может быть генетически предрасположенной; например, использование средств, содержащих золото, может стимулировать выработку антител к тромбоцитам.

Неиммунные тромбоцитопении

Заболевания, связанные со снижением уровня тромбоцитов, составляют около 20% от общего числа подобных патологий. Их могут вызывать следующие факторы:

• Механические повреждения тромбоцитов (например, гемангиомы, спленомегалия);
• Угнетение клеточной пролиферации в костном мозге (апластическая анемия, химическое или радиационное воздействие на миелопоэз);
• Увеличенный расход тромбоцитов (ДВС-синдром, нехватка витамина В12 и фолиевой кислоты).

Также такие состояния могут наблюдаться при некоторых формах приобретенных гемолитических анемий, среди которых выделяются две наиболее значимые:

1. Тромботическая пурпура (ТТП);
2. Гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Характерной чертой этих заболеваний является образование гиалиновых тромбов из тромбоцитов в терминальных артериолах и капиллярах.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром относятся к тромбоцитопениям с неясной этиологией. Они проявляются острым началом, сопровождающимся анемией, лихорадкой, выраженной неврологической симптоматикой и почечной недостаточностью, что может привести к серьезным последствиям в короткие сроки.

ТТП чаще наблюдается у взрослых и может развиваться после бактериальной или вирусной инфекции, иммунизации, а также у пациентов с ВИЧ. Это состояние также может возникнуть во время беременности, при использовании оральных контрацептивов или при лечении противоопухолевыми препаратами. Известны случаи наследственной формы ТТП.

Гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей. Его причиной могут быть микроорганизмы, такие как Shigella dysenteriae или энтеротоксичные Escherichia coli, которые повреждают эндотелиальные клетки почечных капилляров. Это приводит к высвобождению большого количества мультимеров фактора Виллебранда в кровоток, что вызывает дальнейшие осложнения.

Первым симптомом данной патологии является кровавый понос, вызванный вышеупомянутыми микроорганизмами. Затем развивается тромбообразование в почечных сосудах, что и является основной проблемой.

Лечение тромбоцитопении

Острые формы

Лечение тромбоцитопении в остром периоде проводится в стационаре. Пациенту назначается строгий постельный режим до достижения уровня тромбоцитов физиологической нормы (150 тыс. в мкл).

На начальном этапе терапии прописываются кортикостероидные препараты, которые следует принимать до трех месяцев. Удаление селезенки, если других вариантов нет, планируется на втором этапе. Третий этап лечения предназначен для пациентов, перенесших спленэктомию, и включает применение малых доз преднизолона и лечебный плазмаферез.

В большинстве случаев стараются избегать внутривенных вливаний донорских тромбоцитов из-за риска ухудшения состояния.

Трансфузии тромбоцитов могут оказать значительный эффект, если они подобраны для конкретного пациента. Однако эта процедура требует много времени и не всегда доступна, поэтому при выраженной анемии предпочтительнее переливать размороженную и очищенную эритроцитарную массу.

Важно помнить, что некоторые препараты, такие как аспирин, кофеин и барбитураты, могут негативно повлиять на состояние пациента. Об этом обычно информирует врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией нуждаются в постоянном наблюдении у гематолога даже после выписки из медицинского учреждения. Больным, которым требуется санация всех очагов инфекции и дегельминтизация, необходимо провести соответствующие процедуры. Важно объяснить, что острые респираторные вирусные инфекции и обострения сопутствующих заболеваний могут влиять на уровень тромбоцитов. Поэтому закаливание и лечебная физкультура, хотя и важны, должны вводиться постепенно и с осторожностью.

Кроме того, пациентам рекомендуется вести дневник, в котором подробно описано питание при тромбоцитопении. Травмы, физические нагрузки и неконтролируемый прием даже безобидных медикаментов и продуктов могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя в целом прогноз обычно благоприятный.

Диета при тромбоцитопении должна исключать определенные продукты и обогащать рацион витаминами группы В (в частности, В12), фолиевой кислотой и витамином К, который важен для свертывания крови.

Рекомендуемая в стационаре диета №10 должна продолжаться и в домашних условиях. При этом стоит ограничить потребление яиц, шоколада, зеленого чая и кофе. Также полезно вспомнить о народных средствах для борьбы с тромбоцитопенией. Травы с гемостатическими свойствами, такие как крапива, пастушья сумка, тысячелистник и арника, следует заранее запастись и использовать в домашних условиях. Настои из сложных травяных сборов пользуются популярностью и даже рекомендуются официальной медициной, так как могут положительно влиять на состояние пациента.

Видео: советский учебный фильм о тромбоцитопении

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром

Вопрос-ответ

Чем опасна иммунная тромбоцитопения?

Такие болезни называются аутоиммунными. К ним относится и иммунная тромбоцитопения. При ИТП аутоантитела разрушают тромбоциты в крови. Это ведет к нарушению процесса свертываемости крови, спонтанным кровоизлияниям, кровотечениям.

Какие вирусные инфекции вызывают тромбоцитопению?

Другие инфекции, такие как системные вирусные инфекции (например, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус), риккетсиозные инфекции (например, американский клещевой риккетсиоз) и бактериальный сепсис, часто сопровождаются тромбоцитопенией.

Что такое иммуно тромбоцитопения у детей?

Тромбоцитопения у детей – это аутоиммунное заболевание, при котором уровень тромбоцитов в крови ниже нормального. Тромбоциты представляют собой небольшие красные пластинки. Когда происходит кровотечение, эти клетки собираются у места повреждения, тем самым образуя тромб и останавливая кровь.

Почему иммунитет убивает тромбоциты?

Иммунитет начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродный объект и атакует их. Организм сам уничтожает эти кровяные клетки. Эссенциальная. В основном встречается у людей старше 50 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования и анализы крови. Это поможет своевременно выявить изменения в уровне тромбоцитов и предотвратить развитие осложнений, связанных с тромбоцитопенией.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Включите в рацион продукты, богатые витаминами B12, C и K, а также фолиевой кислотой, которые могут поддерживать здоровье кровеносной системы и способствовать нормализации уровня тромбоцитов.

СОВЕТ №3

Избегайте травм и ситуаций, которые могут привести к кровотечениям. При тромбоцитопении важно быть осторожным, чтобы минимизировать риск повреждений, так как даже незначительные травмы могут вызвать серьезные последствия.

СОВЕТ №4

Консультируйтесь с врачом по поводу сопутствующих заболеваний. Некоторые состояния могут усугублять тромбоцитопению, поэтому важно контролировать их и при необходимости корректировать лечение.