Причины ТМС
Определить точные причины возникновения патологии у конкретного ребенка часто невозможно. Во время беременности мама могла столкнуться с различными неблагоприятными факторами. К ним относятся:
- Вирусные инфекции, перенесенные во время беременности (например, краснуха, ветрянка, герпес и респираторные заболевания);
- Тяжелые формы гестоза;
- Воздействие ионизирующего излучения;
- Употребление алкоголя и медикаментов с тератогенным или мутагенным эффектом;
- Наличие сопутствующих заболеваний у беременной (например, диабет);
- Возраст матери старше 35 лет, особенно если это первая беременность.
ТМС чаще встречается у детей с синдромом Дауна, который возникает из-за хромосомных аномалий, вызванных теми же факторами. У детей с ТМС также могут быть выявлены пороки развития других органов.
Наследственность может оказывать влияние, хотя конкретный ген, отвечающий за аномальное развитие сердца, пока не установлен. В некоторых случаях причиной может быть спонтанная мутация, когда мать исключает воздействие внешних факторов, таких как рентген, медикаменты или инфекции.
Закладка органов и систем происходит в первые два месяца эмбрионального развития. Поэтому в этот период крайне важно защищать чувствительный зародыш от токсических воздействий. Если сердце формируется неправильно, то в дальнейшем оно не изменится, и признаки порока проявятся сразу после рождения.
Транспозиция магистральных сосудов — это врожденный порок сердца, при котором аорта и легочная артерия меняются местами. Это приводит к тому, что кислородная и деоксигенированная кровь не смешиваются, что вызывает серьезные нарушения в кровообращении. Врачи отмечают, что основными причинами данного порока могут быть генетические факторы и неблагоприятные условия во время беременности. Клинические проявления включают цианоз, одышку и задержку в развитии у новорожденных. Лечение, как правило, требует хирургического вмешательства, которое необходимо проводить в первые недели жизни ребенка для предотвращения серьезных осложнений, таких как сердечная недостаточность и смерть. Без своевременной коррекции состояние пациента может быстро ухудшиться, что подчеркивает важность ранней диагностики и лечения.
Движение крови при ТМС
Хочется подробнее рассмотреть движение крови по полостям сердца и сосудам при транспозиции магистральных сосудов (ТМС). Понимание этих процессов необходимо для осознания сути порока и его проявлений.
Характеристики кровотока при ТМС обусловлены наличием двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но функционируют как единое целое. Венозная кровь покидает правый желудочек и направляется в легкие, где обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие в виде артериальной. Затем артериальная кровь из левого желудочка поступает в аорту, откуда распределяется по органам и тканям.
Таким образом, образуются два круга: один «прогоняет» венозную кровь через органы, а другой отправляет ее в легкие и получает ту же кровь обратно. О полноценном обмене не может быть и речи, так как оксигенированная кровь не достигает остальных органов, кроме легких. Этот тип порока называется полной ТМС.
Обнаружить полную транспозицию у плода сложно. При ультразвуковом исследовании сердце выглядит нормально, четырехкамерным, от него отходят два сосуда. Диагностическим признаком порока может служить параллельное расположение главных артерий, которые в норме должны перекрещиваться, а также визуализация крупного сосуда, начинающегося в левом желудочке и делящегося на две ветви – легочные артерии.
Кровообращение нарушается до критического уровня, и необходимо направить артериальную кровь к органам. На помощь могут прийти другие врожденные пороки сердца. Полезными окажутся дефекты в перегородках между предсердиями или желудочками, а также открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей позволяет соединить оба круга и обеспечить минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Эти дополнительные пути жизненно важны до операции и присутствуют у 80% пациентов с ТМС.
Не менее важным аспектом клинической картины и прогноза является состояние легочного круга кровообращения, а именно наличие или отсутствие перегрузки кровью. С этой точки зрения выделяют разновидности ТМС:
- С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
- Со сниженным легочным кровообращением.
Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток и наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга происходит при сужении выходного отверстия левого желудочка, которое может быть изолированным или сочетаться с дефектом перегородки желудочков.
Анатомически более сложным пороком является корригированная транспозиция магистральных сосудов. В этом случае в сердце «перепутаны» как камеры, так и сосуды, но это позволяет компенсировать нарушения кровотока и привести его к приемлемому уровню. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в левый желудочек и легочный ствол. Эта «путаница» обеспечивает движение крови в нужном направлении и насыщение тканей кислородом.
В случае корригированного порока кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличие дополнительных сообщений между предсердиями или желудочками не требуется. Если они присутствуют, то могут негативно сказаться на гемодинамике.
| Аспект Транспозиции Магистральных Сосудов (ТМС) | Описание | Примечания |
|---|---|---|
| Суть ВПС (врожденного порока сердца) | Полная транспозиция больших сосудов (ПТМС) – это критический порок развития сердца, при котором аорта соединяется с правым желудочком, а легочная артерия – с левым. Кровь движется по двум независимым кругам кровообращения, не смешиваясь должным образом. | Существуют варианты ТМС: коррекция, частичная транспозиция. |
| Причины | Точные причины неизвестны. Связаны с нарушениями развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Генетические факторы, инфекции во время беременности, воздействие тератогенов могут играть роль. | Часто встречается спорадически, без явной наследственной предрасположенности. |
| Клиника (симптомы) | Цианоз (синюшность кожных покровов) с рождения или вскоре после него. Одышка, быстрая утомляемость, плохая прибавка в весе. Сердечная недостаточность. | Симптомы могут варьировать в зависимости от степени смешивания крови. |
| Диагностика | Эхокардиография (УЗИ сердца) – основной метод диагностики. Рентгенография грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ). Катетеризация сердца может потребоваться для уточнения диагноза. | Диагностика необходима как можно раньше. |
| Лечение | Ат-риовентрикулярный септальный дефект (АВ-дефект) и/или баллонная ат-риовентрикулярная септостомия (БАВС) для создания смешивания крови. Хирургическая коррекция – артериальный переключатель (операция Джана). | Необходимость и тип лечения зависят от тяжести состояния и возраста ребенка. |
| Чем грозит | Без лечения – смерть в раннем возрасте из-за гипоксии (недостатка кислорода) тканей. Сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия. | Ранняя диагностика и своевременное лечение значительно улучшают прогноз. |
Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — это порок развития сердца, при котором аорта и легочная артерия меняются местами. Это приводит к тому, что кровь, обогащенная кислородом, не поступает в организм, а возвращается в легкие, что вызывает серьезные проблемы с кислородоснабжением. Причины ТМС остаются не до конца изученными, но предполагается, что генетические факторы и влияние окружающей среды могут играть роль. Клинические проявления включают цианоз, одышку и затрудненное кормление у новорожденных. Лечение обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию сосудов. Без своевременной операции ТМС может привести к серьезным осложнениям, включая сердечную недостаточность и смерть. Ранняя диагностика и лечение критически важны для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.
Проявления ТМС
В процессе внутриутробного развития порок сердца не проявляет себя, так как легочный кровоток у плода не функционирует. Однако после рождения, когда сердце новорожденного начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) становится очевидной. Если транспозиция была скорректирована, симптомы будут минимальными; в противном случае, при полном пороке, признаки проявятся быстро.
Степень нарушений при полной ТМС зависит от размеров и путей сообщения. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода поступает в ткани. Оптимальным вариантом считается наличие достаточных отверстий в перегородках и умеренное сужение легочной артерии, что предотвращает перегрузку легочного кровообращения. Полная транспозиция без дополнительных аномалий несовместима с жизнью.
Дети с транспозицией главных сосудов, как правило, рождаются в срок, имеют нормальную или даже повышенную массу тела. Уже в первые часы жизни проявляются признаки врожденного порока сердца:
- Сильный цианоз;
- Одышка;
- Увеличение частоты сердечных сокращений.
Затем быстро развиваются симптомы сердечной недостаточности:
- Увеличение размеров сердца;
- Наличие жидкости в полостях (асцит, гидроторакс);
- Увеличение печени;
- Появление отеков.
Также могут наблюдаться и другие признаки нарушения сердечной деятельности. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) возникает из-за увеличения сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, ребенок отстает в развитии и плохо набирает вес. Кормление может вызывать трудности, так как ребенку сложно сосать грудь из-за выраженной одышки. Любое движение или даже плач могут стать настоящей проблемой для такого малыша.
Если в легкие поступает избыточный объем крови, это может привести к инфекционно-воспалительным процессам, включая частые пневмонии.
Корригированная форма ТМС протекает гораздо легче. При отсутствии других сердечных дефектов симптомы транспозиции могут отсутствовать, так как кровь движется правильно. Ребенок будет нормально расти и развиваться в соответствии с возрастом, а порок может быть выявлен случайно при наличии тахикардии, шума в сердце или нарушений проводимости.
Если корригированная транспозиция сопровождается другими аномалиями, симптомы будут определяться ими. Например, при наличии отверстия в межжелудочковой перегородке могут возникнуть одышка, учащение пульса и признаки сердечной недостаточности, такие как отеки и увеличение печени. Эти дети также подвержены пневмониям.
Способы коррекции ТМС
Учитывая анатомические изменения в сердце, единственным приемлемым методом лечения порока становится хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем меньше будет необратимых последствий, вызванных заболеванием.
Неотложная операция необходима пациентам с полной транспозицией магистральных сосудов (ТМС). Перед операцией назначаются препараты простагландинов, которые предотвращают закрытие артериального протока, позволяющего смешивать кровь.
В первые дни жизни новорожденного можно выполнить операции, обеспечивающие соединение кругов кровообращения. Если в перегородках имеются отверстия, их расширяют, а при отсутствии дефектов создают новые. Операция Рашкинда выполняется эндоваскулярно, без доступа в грудную полость, и заключается во введении специального баллона для расширения овального окна. Это вмешательство обеспечивает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых необходимо решить вопрос о радикальном лечении.
Наиболее правильным и эффективным методом лечения считается операция, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как это было бы в норме. Операция проводится открытым способом под общим наркозом и может длиться от полутора до двух часов и более, в зависимости от сложности порока.
После введения малыша в наркоз хирург делает разрез в грудной клетке и получает доступ к сердцу. На этом этапе устанавливается искусственный кровоток, при котором роль сердца выполняет специальный аппарат, а кровь дополнительно охлаждается для предотвращения осложнений.
Получив доступ к магистральным артериям и сердцу, врач пересекает оба сосуда немного выше их соединения, примерно посередине их длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные артерии, после чего аорта «возвращается» на место. Легочную артерию фиксируют к оставшемуся участку аорты, выходящей из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.
Читайте также:
Результатом операции становится нормальное расположение сосудистых трактов: аорта выходит из левого желудочка, от нее начинаются коронарные артерии сердца, а легочный ствол начинается в правой части органа.
Оптимальным временем для проведения операции считается первый месяц жизни. Конечно, можно подождать и дольше, но тогда вмешательство может стать нецелесообразным. Левый желудочек толще правого и предназначен для большей нагрузки давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь движется в малом круге. Если операцию провести позже установленного срока, левый желудочек не будет готов к перекачиванию крови в большой круг кровообращения.
Это называется внутрипредсердной коррекцией, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный метод лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя выполнена вышеописанная операция.
Суть внутрипредсердной коррекции заключается в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек, откуда она поступает в легкие. Легочные вены возвращают оксигенированную кровь в «правое» сердце, а затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположение главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.
Прогноз и результаты лечения
Когда на свет появляется ребенок с транспозицией сосудов, у родителей возникает множество вопросов о хирургическом вмешательстве, развитии малыша и его будущем. При своевременном проведении операции прогноз оказывается оптимистичным: более 90% пациентов ведут обычный образ жизни, регулярно посещая кардиолога и проходя минимальные обследования для контроля состояния сердца.
В случае более сложных пороков ситуация может быть менее благоприятной, однако у большинства пациентов качество жизни остается на приемлемом уровне. После операции по внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не сталкиваются с ограничениями в повседневной жизни, и их продолжительность жизни оказывается высокой. В то же время другая половина может испытывать аритмии и симптомы сердечной недостаточности, что приводит к необходимости ограничить физические нагрузки. Женщинам стоит быть осторожными и учитывать риски, связанные с беременностью и родами.
На сегодняшний день транспозиция магистральных сосудов является полностью излечимой аномалией, и сотни детей и взрослых, успешно перенесших операцию, служат тому доказательством. Многое зависит от родителей, их уверенности в успехе и стремления поддержать своего ребенка.
Видео: ТМС – репортаж 1 канала
Вопрос-ответ
Что такое транспозиция в медицине?
Транспозиция внутренних органов — это тотальное или частичное зеркальное отражение органов грудной и брюшной полости. Среди причин патологии называют генетические мутации, действие тератогенных факторов на эмбрион. Простые формы транспозиции не имеют симптомов и выявляются случайно при профосмотре.
-
Читайте также:
Что такое транспозиция магистральных артерий у новорожденного?
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) — это врожденный порок сердца, с которым ваш ребенок рождается. При этом заболевании две артерии, несущие кровь от сердца к легким и всему организму, не соединены должным образом. Они перевернуты (транспонированы).
Что такое неполная транспозиция магистральных артерий?
Под непонятным словом “транспозиция” скрывается неправильное расположение относительно тех или иных ориентиров. В нашем случае это неправильное положение магистральных сосудов — аорты и ствола легочной артерии как относительно друг друга, так и относительно камер сердца, от которых они отходят.
Какова процедура Рашкинда?
Хирургическое лечение. Первый метод – процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы: Транспозиция магистральных сосудов может проявляться различными признаками, такими как цианоз, одышка и утомляемость. Если вы заметили эти симптомы у новорожденного или младенца, немедленно обратитесь к врачу для диагностики.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские осмотры: Если у вас в семье есть случаи сердечно-сосудистых заболеваний, важно регулярно проходить обследования у кардиолога, чтобы выявить возможные аномалии на ранних стадиях.
СОВЕТ №3
Изучите варианты лечения: Транспозиция магистральных сосудов требует хирургического вмешательства. Ознакомьтесь с различными методами лечения и обсудите их с вашим врачом, чтобы выбрать наилучший подход для вашего случая.
СОВЕТ №4
Поддерживайте эмоциональное здоровье: Узнать о диагнозе, связанном с сердечными аномалиями, может быть стрессом для родителей. Не стесняйтесь обращаться за психологической поддержкой и общаться с другими родителями, которые столкнулись с подобными проблемами.
