Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к группе “синих” или цианотических пороков сердца. Дефект в перегородке между желудочками изменяет кровоток, что приводит к поступлению в большой круг кровообращения крови с низким содержанием кислорода. Это вызывает кислородное голодание тканей.

Из-за нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает синюшный оттенок, что и дало название этому пороку. Ситуацию усугубляет сужение в области легочного ствола, которое препятствует нормальному оттоку венозной крови в легкие. В результате значительная часть крови остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения, что приводит к цианозу. Механизм венозного застоя, помимо снижения уровня кислорода в крови, способствует быстрому развитию хронической сердечной недостаточности (ХСН), которая проявляется следующими симптомами:

• Увеличением цианоза;
• Нарушениями обмена веществ в тканях;
• Скоплением жидкости в полостях;
• Появлением отеков.

Для предотвращения дальнейшего ухудшения состояния пациенту рекомендуется кардиохирургическое вмешательство, которое может быть радикальным или паллиативным.

Тетрада Фалло представляет собой сложный порок сердца, который включает четыре основных аномалии: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аномалию аорты и гипертрофию правого желудочка. Врачи отмечают, что течение заболевания может варьироваться от легкой до тяжелой формы, что влияет на качество жизни пациента. Диагностика обычно осуществляется с помощью эхокардиографии и других визуализирующих методов, что позволяет точно определить анатомические особенности порока. Коррекция состояния чаще всего требует хирургического вмешательства, которое может значительно улучшить прогноз. Врачи подчеркивают, что при своевременной операции и адекватном наблюдении большинство пациентов достигают хороших результатов и могут вести активный образ жизни. Однако важно помнить о необходимости регулярного мониторинга состояния сердца в дальнейшем.

Тетрада Фалло

Видео: тетрада Фалло – медицинская анимация

Симптомы заболевания

Поскольку заболевание проявляется на ранних стадиях, в данной статье мы сосредоточимся на детском возрасте, начиная с момента рождения. Основные симптомы тетрады Фалло связаны с прогрессированием хронической сердечной недостаточности. У таких детей также возможно развитие острого сердечного недостатка, проявляющегося в виде аритмии, одышки, беспокойства и отказа от грудного вскармливания. Внешний вид малыша во многом определяется степенью сужения легочного ствола и размером дефекта в перегородке. Чем более выражены эти нарушения, тем быстрее проявляются клинические признаки.

В среднем, первые симптомы начинают проявляться с 4 недели жизни. Основные признаки:

1. Синюшность кожи у ребенка сначала наблюдается при плаче или сосании, затем может сохраняться даже в состоянии покоя. Сначала синеватый оттенок появляется на носогубном треугольнике, кончиках пальцев и ушах (акроцианоз), а по мере ухудшения гипоксии может развиться общий цианоз.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать голову, садиться и ползать).
3. Утолщение кончиков пальцев в виде “барабанных палочек”.
4. Ногти становятся плоскими и округлыми.
5. Грудная клетка может быть уплощенной, в редких случаях формируется “сердечный горб”.
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между ними), быстрое развитие кариеса.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развитие плоскостопия.
10. Характерной чертой являются цианотические приступы, во время которых у ребенка наблюдаются:
    • учащенное и глубокое дыхание (до 80 вдохов в минуту);
    • кожа приобретает синюшно-фиолетовый оттенок;
    • зрачки резко расширяются;
    • появляется одышка;
    • отмечается слабость, вплоть до потери сознания из-за гипоксической комы;
    • возможны мышечные судороги.

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. Обычно приступ длится от 20 секунд до 5 минут. После него дети часто жалуются на сильную слабость. В тяжелых случаях такой приступ может привести к инсульту или даже к летальному исходу.

Тетрада Фалло — это комплекс врожденных пороков сердца, который включает в себя четыре основных аномалии: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты и гипертрофию правого желудочка. Многие родители, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают важность ранней диагностики, которая позволяет своевременно начать лечение. Современные методы визуализации, такие как эхокардиография, помогают выявить заболевание на ранних стадиях. Коррекция порока чаще всего требует хирургического вмешательства, что вызывает у родителей множество вопросов и переживаний. Однако при правильном подходе и своевременной помощи прогноз для детей с Тетрадой Фалло обычно благоприятный. Многие из них ведут активный образ жизни и достигают хороших результатов в учебе и спорте. Важно, чтобы семьи получали поддержку и информацию о заболевании, что помогает справиться с эмоциональными трудностями.

Тетрада Фалло: причины, симптомы, диагностика и хирургическое лечение детей со сложным ВПС

Алгоритм действий при появлении приступа

• Помогите ребенку принять позу “на корточках” или “колено-локтевое” положение. Эти позиции уменьшают венозный приток крови от нижней части тела к сердцу, что снижает нагрузку на сердечную мышцу.
• Обеспечьте подачу кислорода через маску со скоростью 6-7 л/мин.
• Внутривенное введение бета-блокаторов, например “Пропранолола” в дозировке 0,01 мг/кг массы тела, помогает устранить тахикардию.
• Введение опиоидных анальгетиков, таких как “Морфин”, снижает чувствительность дыхательного центра к гипоксии и уменьшает частоту дыхательных движений.
• Если приступ не удается остановить в течение 30 минут, может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство.

Важно! Во время приступа не используйте препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды). Эти лекарства увеличивают сократительную способность правого желудочка, что может привести к дополнительному сбросу крови через дефект в перегородке. Это означает, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь с низким содержанием кислорода, что вызывает нарастание гипоксии и создает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

1. При прослушивании сердца можно заметить ослабление второго тона, а во втором межреберье слева слышен грубый, “скребущий” шум.
2. Электрокардиограмма может показать признаки увеличения правых отделов сердца и смещение оси вправо.
3. Ультразвуковое исследование сердца — наиболее информативный метод для обнаружения дефекта в межжелудочковой перегородке и смещения аорты. Допплерография позволяет подробно оценить кровоток в сердце: обратный сброс крови из правого желудочка в левый и затруднение в поступлении крови в легочный ствол.
4. На рентгеновских снимках контур сердца напоминает “голландский сапожок”, при этом верхушка сердца немного приподнята.
5. В анализе крови уровень эритроцитов может быть почти в два раза выше нормы. Эта реакция организма на гипоксию является компенсаторной, но может привести к повышенному риску тромбообразования.

Тетрада Фалло: какой метод коррекции подходит вашему ребенку?

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло важно помнить, что операция необходима всем пациентам с этим пороком сердца.

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. Оптимальный возраст для операции — с 3 до 5 месяцев. Лучше всего проводить её в плановом порядке.

Симптомы, требующие внимания:

1. Частые приступы.
2. Синюшность кожи, одышка, учащенное сердцебиение в состоянии покоя.
3. Замедленное физическое развитие.

В экстренных случаях может быть выполнена паллиативная операция. В ходе этой процедуры создается искусственный шунт между аортой и легочным стволом. Это вмешательство позволяет пациенту временно окрепнуть до более сложной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов, связанных с тетрадой Фалло.

Как проводится операция?

С учетом наличия четырех аномалий в данном пороке сердца, хирургическое вмешательство считается одним из самых сложных в кардиохирургии.

• Операция начинается с общего наркоза и рассечения грудной клетки по передней линии.
• После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
• Затем выполняется разрез в сердечной мышце с правой стороны желудочка, при этом важно не повредить коронарные артерии.
• Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, где производится рассечение суженного отверстия и пластика клапанов.
• На следующем этапе закрывается дефект межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного материала (дакрон) или биологического (перикард). Эта часть операции особенно сложна, так как анатомический дефект перегородки расположен вблизи водителя сердечного ритма.
• После успешного завершения всех предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, и восстанавливается кровообращение.

Эта операция выполняется исключительно в высококвалифицированных кардиохирургических центрах, где имеется необходимый опыт работы с такими пациентами.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее распространёнными осложнениями после хирургического вмешательства являются:

1. Сужение легочного ствола, возникающее из-за недостаточного рассечения клапана.
2. Повреждение волокон, отвечающих за проведение электрических импульсов в сердечной мышце, что может привести к аритмиям.

Уровень послеоперационной смертности в среднем составляет около 8-10%. Однако без хирургического вмешательства продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть наступает в младенческом возрасте из-за сердечной недостаточности, инсультов или нарастающей гипоксии.

Тем не менее, у подавляющего большинства детей (90%), прооперированных до 5 лет, при повторном обследовании в возрасте 14 лет не наблюдается признаков отставания в развитии по сравнению со сверстниками.

Кроме того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически не отличающийся от жизни их сверстников, за исключением ограничений в физической активности. Это подтверждено исследованиями.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Перед радикальной операцией на сердце и в течение двух лет после нее всем пациентам рекомендуется оформить инвалидность и пройти переосвидетельствование.

При установлении группы инвалидности важными факторами являются:

• Наличие нарушений кровообращения после операции.
• Сохранение стеноза легочной артерии.
• Эффективность хирургического вмешательства и наличие осложнений после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика тетрады Фалло во многом зависит от профессионализма врача, проводящего ультразвуковое исследование во время беременности, и качества ультразвукового аппарата.

При использовании аппаратов экспертного класса и высококвалифицированных специалистов тетрада Фалло может быть обнаружена в 95% случаев до 22 недель беременности. В третьем триместре вероятность диагностики этого порока приближается к 100%.

Также важным аспектом является генетическое тестирование, известное как “генетические двойки и тройки”, которое проводится всем беременным женщинам в период с 15 по 18 недели. Исследования показывают, что тетрада Фалло в 30% случаев сопровождается другими аномалиями, чаще всего хромосомными заболеваниями, такими как синдром Дауна, Эдвардса, Патау и другими.

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При выявлении сердечного порока в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, приводящей к значительным нарушениям психического развития, женщине предлагается прерывание беременности по медицинским показаниям.

В состав консилиума входят акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи и сама беременная женщина. Во время встречи женщине подробно разъясняются риски, связанные с этой патологией для ребенка, возможные последствия и доступные методы хирургического вмешательства.

Несмотря на сложность тетрады Фалло, этот сердечный порок поддается хирургической коррекции, что делает его операбельным. Это заболевание не является окончательным приговором для ребенка. Современные достижения медицины позволяют в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря сложным многоэтапным операциям.

На сегодняшний день кардиохирурги практически не прибегают к паллиативным операциям, которые лишь временно улучшают состояние пациента. Основное внимание уделяется радикальным операциям, которые желательно проводить в раннем детстве (до года). Такой подход способствует нормализации физического развития и предотвращает стойкие деформации в организме, что значительно улучшает качество жизни.

Вопрос-ответ

Каков прогноз при тетраде Фалло?

Большинство людей, перенесших операцию, живут 30 лет. Без операции каждый третий человек с тетрадой Фалло доживает до 10 лет. У некоторых взрослых, перенесших операцию по поводу тетрады Фалло в младенчестве, во взрослом возрасте могут развиться проблемы, требующие приема лекарств, медицинской помощи или хирургического вмешательства.

Как диагностируется тетрада Фалло?

Тетрада Фалло диагностируется с помощью комплексного подхода, включающего клинический осмотр, анамнез и инструментальные методы исследования. Основными методами являются эхокардиография, которая позволяет визуализировать анатомические аномалии сердца, а также рентгенография грудной клетки и электрокардиография для оценки сердечной функции и выявления сопутствующих нарушений. В некоторых случаях может потребоваться магнитно-резонансная томография для более детального изучения структуры сердца.

Сколько операций необходимо для коррекции тетрады Фалло?

Тетрада Фалло лечится двумя видами хирургического вмешательства. Один из них обеспечивает временное улучшение состояния за счёт шунтирования, что улучшает кровоснабжение лёгких. Другой метод заключается в полной коррекции двух наиболее важных аномалий, составляющих тетраду Фалло. Пациентам может быть проведена одна или обе операции в течение жизни.

Каковы четыре порока тетрады Фалло?

Тетрада Фалло — это порок сердца, сочетающий в себе четыре различных патологии: дефект межжелудочковой перегородки, сужение аорты, стеноз легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. Эти патологии приводят к цианотичной (синюшной) коже у младенцев из-за недостатка кислорода.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Если у вашего ребенка наблюдаются такие признаки, как синюшность кожи, затрудненное дыхание или частые приступы усталости, обязательно проконсультируйтесь с кардиологом для своевременной диагностики тетрады Фалло.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские осмотры. Для пациентов с тетрадой Фалло важно регулярно посещать врача для контроля состояния сердца и оценки необходимости хирургического вмешательства или других методов лечения.

СОВЕТ №3

Изучите возможности коррекции. Узнайте о современных методах хирургической коррекции тетрады Фалло, чтобы быть в курсе всех доступных вариантов лечения и их потенциальных результатов.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, физическая активность в разумных пределах и отказ от вредных привычек помогут улучшить общее состояние здоровья и качество жизни для людей с тетрадой Фалло.