Геморрагические васкулиты: причины и развитие, формы, симптоматика, диагностика, лечение

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?

При геморрагическом васкулите в сосудах небольшого диаметра возникает «асептическое воспаление». Этот процесс, с участием системы комплемента, приводит к образованию циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), многократному тромбированию сосудов и разрушительным изменениям в их стенках. Для начала этой реакции необходимы определенные факторы.

На сегодняшний день основными причинами развития геморрагического васкулита считаются:

1. Перенесенные бактериальные (в основном стрептококковые) или вирусные инфекции;
2. Аллергическая предрасположенность организма;
3. Вакцинация (любые прививки);
4. Применение медикаментов;
5. Употребление определенных продуктов питания;
6. Глистные инвазии;
7. Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
8. Наличие очагов хронического воспаления;
9. Возраст детей (наибольшая вероятность заболевания наблюдается у детей в возрасте от 5 до 10 лет);
10. Наследственная предрасположенность;
11. Наличие у близких родственников иммунопатологических или аллергических заболеваний.

Сочетание нескольких из этих факторов значительно увеличивает риск развития геморрагического васкулита.

Циркулирующие иммунные комплексы, образующиеся при геморрагическом васкулите, содержат иммуноглобулины классов A и G. При этом IgA составляют около 80%, а IgG — примерно 20% случаев. Геморрагический васкулит с IgG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как сопровождается развитием почечных заболеваний, что ухудшает прогноз.

Врачи отмечают, что геморрагические васкулиты представляют собой группу заболеваний, характеризующихся воспалением сосудов и образованием геморрагий. Основными причинами их развития являются инфекционные агенты, аллергические реакции и аутоиммунные процессы. Существует несколько форм васкулитов, включая пурпуру, которая проявляется в виде кровоизлияний на коже, и системные формы, затрагивающие внутренние органы.

Симптоматика может варьироваться от легких высыпаний до серьезных осложнений, таких как почечная недостаточность. Диагностика включает клинический осмотр, анализы крови и биопсию кожи. Лечение зависит от тяжести состояния и может включать кортикостероиды, иммунодепрессанты и поддерживающую терапию. Врачи подчеркивают важность раннего обращения за медицинской помощью для предотвращения серьезных последствий.

Что такое Васкулит (фото 1-8). Геморрагический васкулит кожи. Симптомы васкулита на ногах

Видео: причины васкулитов

Системные васкулиты – широкий круг заболеваний

Патологические состояния с геморрагическим синдромом часто имеют схожие симптомы, что затрудняет диагностику даже для специалистов. Им сложно определить, является ли это первичным геморрагическим васкулитом или синдромом, развившимся на фоне ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита или системной красной волчанки (СКВ). Важным фактором является возраст пациента, так как некоторые виды васкулитов чаще встречаются у детей, в то время как у взрослых наблюдаются другие формы, связанные с «взрослыми» заболеваниями.

Чтобы не запутаться в классификации васкулитов, отметим, что геморрагический васкулит относится к системным заболеваниям. Это категория, для которой характерно системное поражение сосудов с воспалительной реакцией их стенок. К типичным представителям этой группы, помимо геморрагического васкулита, относятся:

• Узелковый периартериит (поражение артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра);
• Гранулематоз Вегенера (гранулематозно-некротическое поражение органов дыхания и почек);
• Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона (в основном затрагиваются сонные, височные и черепные артерии, что приводит к характерной церебральной симптоматике);
• Синдром Гудпасчера (капиллярит, протекающий как геморрагический пневмонит или нефрит, поскольку чаще всего страдают сосуды легких и почек);
• Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);
• Болезнь Такаясу;
• Синдром Мошковича (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура).

Это первичные васкулиты, однако существуют и вторичные, которые развиваются на фоне инфекционных, аллергических и других процессов. Они осложняют другое заболевание и выступают как синдром. Например, системная красная волчанка может сопровождаться геморрагическим васкулитом, но основным заболеванием считается именно СКВ, что определяет подход к лечению. Тем не менее, сам геморрагический васкулит также не отличается однородностью течения, поэтому без его классификации обойтись сложно.

Геморрагические васкулиты представляют собой группу заболеваний, характеризующихся воспалением кровеносных сосудов, что приводит к их повреждению и образованию геморрагий. Причины их возникновения могут быть разнообразными: от инфекций и аллергических реакций до аутоиммунных процессов. Симптоматика включает кожные высыпания, боли в суставах, а также возможные проблемы с органами, такими как почки и желудочно-кишечный тракт. Диагностика основывается на клиническом обследовании, анализах крови и биопсии кожи. Лечение зависит от формы васкулита и может включать кортикостероиды и иммунодепрессанты. Важно своевременно обратиться к врачу, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям.

Что такое васкулит, диагностика и лечение васкулитов

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Варианты геморрагического васкулита различаются по форме и течению, что стало основой для его классификации. В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие синдромы:

1. Кожный – наиболее распространенный тип, не связанный с тромбоцитопенией, хотя внешне может её напоминать.
2. Суставной – обычно возникает одновременно с кожным и характеризуется поражением различных суставов, включая крупные. Наблюдаются мигрирующие боли, отечность в области суставов и симметричное поражение.
3. Абдоминальный – может предшествовать поражению кишечника с риском перфорации и кишечным кровотечением.
4. Почечный – протекает по типу острого гломерулонефрита и иногда приводит к нефротическому синдрому.
5. Смешанная форма – сочетание нескольких типов.

В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести заболевания выделяют три варианта геморрагического васкулита:

• Легкое течение;
• Умеренная активность;
• Высоко активный процесс.

Также в классификации учитывается начало патологического процесса, что влияет на дальнейшее течение. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

1. Молниеносным течением;
2. Острым периодом;
3. Подострым течением;
4. Затяжным процессом;
5. Хронической рецидивирующей формой.

При изучении васкулита становится очевидным, что основой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на определенный фактор, нарушающий иммунитет. Однако геморрагические васкулиты, возникающие на фоне других заболеваний, могут различаться по механизму формирования патологического процесса. Их классификация доступна только специалистам. Мы добавим информацию о васкулитах, вызывающих особый интерес у читателей. Обычно эти геморрагические синдромы являются вторичными, так как возникают на фоне других заболеваний:

• Церебральный васкулит – развивается в результате неинфекционного воспаления сосудистых стенок головного мозга. Обычно он вторичен и сопутствует таким заболеваниям, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и другим аутоиммунным процессам. В редких случаях встречаются изолированные формы в составе системных васкулитов (первичный).
• Криоглобулинемический васкулит – возникает из-за образования нерастворимых белковых соединений – криоглобулинов, которые образуются при температуре ниже 37°С и откладываются в сосудах малого калибра. Их наличие в определенной концентрации в сыворотке крови может объяснять негативное влияние холода и развитие геморрагического васкулита при аутоиммунных заболеваниях у некоторых пациентов.
• Лейкоцитокластический васкулит – часто сопутствует криоглобулинемии и известен как аллергический кожный васкулит, или может сопровождать пурпуру Шенлейна-Геноха. Первичным лейкоцитокластический васкулит можно считать в случае воспаления сосудистой стенки, вызванного аллергией.
• Уртикарный васкулит – иногда сопровождает кожный синдром при ГВ, напоминает аллергию (крапивницу) и может быть самостоятельным заболеванием, если имеет аллергическую природу.

Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

Перечисленные ранее синдромы, связанные с кожными высыпаниями, нарушениями работы желудочно-кишечного тракта, болями в суставах и патологиями почек, являются ключевыми признаками при диагностике геморрагического васкулита. Рассмотрим их подробнее.

Для наиболее распространенного и известного кожного синдрома характерны следующие проявления:

1. На разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей (в нижней трети голени и на тыльной стороне стопы) появляется симметричная папулезно-геморрагическая сыпь, которая может распространяться на суставы и ягодицы (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что напоминает крапивницу.
2. Высыпания на животе, волосистой части головы, лице и шее отсутствуют или встречаются крайне редко.
3. Геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании (что отличает её от аллергической), имеет розовый, красный или насыщенно-красный цвет. При тяжелом течении она может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять заметную пигментацию, известную как гемосидероз.
4. Ангионевротический отек может затрагивать кисти рук, стопы, практически всё лицо и волосистую часть головы, половые органы. Он может покрывать значительные участки тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые быстро исчезают при интенсивном лечении геморрагического васкулита.

При легком течении состояние пациента остается относительно стабильным. Повышение температуры наблюдается редко (обычно не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, а нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

Умеренная степень активности характеризуется:

• Средне-тяжелым состоянием пациента;
• Наличием лихорадки (38°С и выше);
• Появлением общей слабости и головной боли;
• Болезненными ощущениями в суставах и их припухлостью;
• Обильными кожными высыпаниями, иногда с развитием ангионевротического отека;
• Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
• Изменениями в периферической крови: лейкоцитозом (более 10х10^9/л), нейтрофилезом со сдвигом влево, эозинофилией, ускорением СОЭ (20-40 мм/час), ускорением свертывания по Ли-Уайту и нарушением соотношения белковых фракций.

Высокая степень активности проявляется тяжелой клинической картиной и включает:

1. Головные боли, слабость и общее недомогание;
2. Значительные расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой и частым стулом с кровью;
3. Яркие симптомы суставного синдрома;
4. Кожную некротическую пурпуру, имеющую сливной характер;
5. В некоторых случаях сердечно-сосудистые расстройства;
6. Проявления поражения почек в виде гематурического нефрита, что подтверждается превышающим норму (более 5 эритроцитов в поле зрения) количеством эритроцитов в моче;
7. Значительные изменения лабораторных показателей.

Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые не являются обязательными, но иногда встречаются и могут служить дополнительными признаками ГВ. Например, поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям, или симптомы, характерные для церебрального васкулита при поражении сосудов головного мозга:

• Головные боли;
• Бредовые состояния;
• Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

Очевидно, что выделить геморрагический васкулит среди других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и создать единую картину клинических проявлений невозможно, так как он тесно связан с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

Васкулиты: Что за заболевания? Какие симптомы, как ставится диагноз и чем лечить?

Осложнения и последствия геморрагического васкулита

Тяжелая форма заболевания с резким началом, ранее известная как молниеносная, встречается довольно редко и в настоящее время успешно лечится. Однако она может привести к серьезным осложнениям, среди которых:

1. Гломерулонефрит, способный вызвать хроническую почечную недостаточность (ХПН);
2. Кровоизлияния в брыжейку и тромбозы ее сосудов;
3. Инвагинации, приводящие к кишечной непроходимости;
4. Перитонит, возникающий из-за некроза и прободения участка кишечника;
5. Легочные кровотечения.

Важно отметить, что эти осложнения могут возникать не только при молниеносной форме заболевания. Они также могут проявляться при затяжных и хронических процессах, а иногда даже при легком течении, если не начать своевременное и правильное лечение. Хотя большинство осложнений поддаются лечению, тяжелые поражения почек могут привести к необратимым последствиям, таким как развитие ХПН, когда почки перестают функционировать, и пациенту требуется гемодиализ для поддержания жизнедеятельности.

Диагноз – геморрагический васкулит

Обследование пациента с сыпью, суставными и другими симптомами не позволяет однозначно утверждать, что причиной является геморрагический васкулит. Поэтому лабораторные исследования являются основными методами диагностики. К ним относятся:

• Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений лейкоцитарной формулы;
• Коагулограмма;
• Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
• Измерение уровней иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
• Биохимический анализ (белковые фракции, С-реактивный белок, антистрептолизин О, серомукоид).

При геморрагическом васкулите лабораторные тесты показывают наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитарного звена, снижение антитромбина III и угнетение фибринолиза. Эти факторы приводят к выраженной гиперкоагуляции.

Кроме указанных исследований, при геморрагическом васкулите также проводятся анализы, указывающие на нарушения, связанные с заболеванием (поражения почек, кишечника, сердца и других органов).

Лечение геморрагического васкулита

Легкие формы кожного синдрома могут требовать амбулаторного лечения с постельным режимом и строгого соблюдения специальной диеты. Из рациона исключаются мясо, рыба, яйца, облигатные аллергены и новые продукты, а также назначаются медикаменты.

В остром периоде необходимо находиться в стационаре под постоянным наблюдением врачей. Если вовлечены внутренние органы, потребуется применение множества лекарств, назначаемых по индивидуальным схемам и в определенных дозах, например, кортикостероидные гормоны и гепарин. Предпочтительно вводить препараты внутривенно.

В больнице пациенту также придется придерживаться диеты, так как, помимо основного рациона, вряд ли предложат что-то другое. Ограничивается потребление поваренной соли и экстрактивных веществ, но обязательно вводятся кисломолочные продукты (ацидофилин, кефир), морсы и компоты из местных фруктов (без экзотики!) с небольшим добавлением сахара. При проблемах с кишечником назначается стол №1, а при заболеваниях почек – стол №7 (бессолевой).

Постельный режим продлится примерно неделю после исчезновения сыпи, поэтому не стоит ссылаться на отсутствие высыпаний – врачу виднее. Переход к полупостельному режиму будет происходить постепенно.

Если синдром был своевременно диагностирован и не привел к осложнениям, рекомендуется лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), аминохинолиновыми и антигистаминными средствами, а также высокими дозами аскорбиновой кислоты с рутином и дезагрегантами.

При тяжелых формах заболевания предусмотрена гормонотерапия, а в случае молниеносного течения – интенсивный плазмаферез. Успех лечения будет подтверждаться улучшением состояния благодаря исчезновению сыпи. Параллельно с лечением в стационаре начинается активная санация и устранение очагов хронической инфекции.

После выписки пациента ожидает реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика рецидивов в домашних условиях.

Видео: лечение васкулитов

Как не допустить обострений?

Пациентам, выписанным из стационара, важно помнить о своей болезни и продолжать заботиться о здоровье дома. К этому моменту они должны быть осведомлены о своем заболевании, методах профилактики обострений, правилах поведения в повседневной жизни, а также о правильном питании и режиме дня. Вернувшись в привычную атмосферу, больной не должен без назначения врача принимать медикаменты или употреблять продукты, способные вызвать рецидив (например, аллергены). Вместо этого ему следует придерживаться полноценного питания и каждый вечер совершать спокойные прогулки на свежем воздухе. Кроме того, человеку стоит избегать:

1. Тяжелых физических нагрузок (дети освобождаются от уроков физкультуры);
2. Переохлаждений;
3. Избыточного волнения и психического стресса;
4. Прививок (возможны только по жизненным показаниям);
5. Введения иммуноглобулинов (таких как антистафилококковый и противостолбнячный).

Важно помнить, что предотвращение обострений хронических инфекций необходимо, но следует избегать антибиотиков и других аллергенов.

Поскольку геморрагический васкулит чаще всего встречается у детей, для них (или их родителей) предусмотрены специальные рекомендации:

• Диспансерное наблюдение должно продолжаться не менее 5 лет, если почки остаются здоровыми; в случае их поражения контроль может быть пожизненным.
• Ребенок должен посещать лечащего врача каждые полгода (при отсутствии обострений).
• Обязательные визиты к стоматологу и отоларингологу — 3 раза в год.
• Дети освобождаются от физической активности на год, после чего переходят в подготовительную группу.
• Прививки не проводятся в течение 2 лет, а после этого плановая вакцинация осуществляется только с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием».
• Регулярные анализы мочи (общий и по Нечипоренко) и анализ кала на гельминты.
• Соблюдение антиаллергенной диеты в течение 2 лет.
• Рекомендации для родителей или других родственников по лечению в домашних условиях, профилактике рецидивов, питанию и поведению в школе и повседневной жизни.

Многие пациенты, страдающие геморрагическим васкулитом, интересуются лечением с помощью народных средств. Травники предлагают множество рецептов для приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации по этому поводу можно найти в интернете, однако, учитывая разнообразие форм, видов и причин, вызвавших геморрагический синдром, лучше всего согласовать такие действия с лечащим врачом, чтобы избежать возможного вреда.

Видео: геморрагический васкулит в программе “Жить здорово”

Видео: о геморрагическом васкулите у детей (советский учебный фильм)

Вопрос-ответ

Что такое геморрагические васкулиты и как они развиваются?

Геморрагические васкулиты представляют собой группу заболеваний, характеризующихся воспалением стенок кровеносных сосудов, что приводит к их повреждению и образованию геморрагий (кровоизлияний) в коже и внутренних органах. Развитие этих заболеваний может быть связано с различными факторами, включая инфекционные агенты, аллергические реакции, аутоиммунные процессы и воздействие токсинов.

Какие основные симптомы могут указывать на наличие геморрагического васкулита?

Симптоматика геморрагических васкулитов может варьироваться, но наиболее распространенными проявлениями являются пурпура (кровоизлияния на коже), отеки, болевые ощущения в суставах, а также возможные нарушения со стороны внутренних органов, такие как боли в животе или почечные проблемы. Важно отметить, что симптомы могут различаться в зависимости от формы васкулита.

Как проводится диагностика геморрагических васкулитов?

Диагностика геморрагических васкулитов включает в себя клинический осмотр, анализ истории болезни и лабораторные исследования. Врач может назначить анализы крови, биопсию кожи или других пораженных органов, а также ультразвуковое исследование для оценки состояния сосудов. Важно провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие заболевания с похожими симптомами.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Если вы заметили у себя такие проявления, как сыпь, боли в суставах или необычные кровотечения, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием. Ведение дневника симптомов поможет вам отслеживать изменения в состоянии здоровья и будет полезно для врача при постановке диагноза. Записывайте все изменения, даже если они кажутся незначительными.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможные триггеры. Некоторые факторы, такие как инфекции, аллергии или стресс, могут провоцировать обострения геморрагического васкулита. Знание своих триггеров поможет вам избежать рецидивов и улучшить качество жизни.

СОВЕТ №4

Не пренебрегайте лечением. Следуйте рекомендациям врача и не прекращайте лечение без консультации. Это поможет предотвратить осложнения и улучшить ваше состояние. Регулярные обследования также важны для контроля за заболеванием.