Причины
Агранулоцитоз — серьезное заболевание, которое не возникает без причины. Факторы, способствующие его развитию, разнообразны.
Эндогенные факторы:
- Наследственная предрасположенность.
- Заболевания иммунной системы: коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка.
- Лейкозы и апластическая анемия.
- Метастазы в костном мозге.
- Кахексия.
Экзогенные причины:
- Вирус Эпштейн-Барра, инфекция цитомегаловируса, вирусный гепатит, туберкулез.
- Генерализованные бактериальные инфекции, включая сепсис.
- Прием определенных лекарств: цитостатики, бета-лактамные антибиотики, «Аминазин».
- Длительное облучение при радиотерапии.
- Воздействие радиации.
- Влияние токсичных химических веществ: бензол, мышьяк, ртуть, инсектициды.
- Химические компоненты в косметике, бытовой химии и лакокрасочных материалах.
- Некачественные алкогольные напитки.
Агранулоцитоз представляет собой состояние, характеризующееся резким снижением уровня гранулоцитов в крови, что приводит к повышенной восприимчивости к инфекциям. Врачи отмечают, что данное заболевание может быть вызвано различными факторами, включая аутоиммунные процессы, инфекционные заболевания, а также побочные эффекты некоторых медикаментов. Существует несколько форм агранулоцитоза, среди которых первичный и вторичный, в зависимости от причины возникновения.
Симптоматика заболевания часто включает в себя лихорадку, слабость, озноб и воспалительные процессы. Врачи подчеркивают важность своевременной диагностики, которая может включать общий анализ крови и дополнительные исследования для выявления причины. Лечение агранулоцитоза зависит от его формы и причины, и может включать отмену провоцирующих препаратов, применение антибиотиков для борьбы с инфекциями и, в некоторых случаях, кортикостероиды. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как своевременное вмешательство может существенно снизить риск осложнений.
Классификация
Агранулоцитоз может быть врожденным или приобретенным, в зависимости от его происхождения. Врожденная форма обусловлена генетическими факторами и встречается крайне редко.
С точки зрения клинического течения, агранулоцитоз делится на острый и рецидивирующий или хронический.
Патогенетическая классификация приобретенной формы заболевания:
- Миелотоксический агранулоцитоз, также известный как цитостатическая болезнь.
- Иммунный или гаптеновый агранулоцитоз, связанный с образованием аутоантител.
- Идиопатический или генуинный агранулоцитоз, причины и механизмы которого не установлены.
| Аспект Агранулоцитоза | Описание | Дополнительная информация |
|---|---|---|
| Суть | Резкое снижение количества гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов) в периферической крови. Это приводит к ослаблению иммунной системы и повышенной восприимчивости к инфекциям. | Гранулоциты – это тип лейкоцитов, играющих ключевую роль в борьбе с бактериальными и грибковыми инфекциями. |
| Причины |
|
Важно отметить, что агранулоцитоз может быть вызван как одним, так и несколькими факторами. |
| Формы |
|
Классификация может быть более детальной, в зависимости от уровня снижения гранулоцитов и причины заболевания. |
| Симптоматика |
|
Симптомы могут варьироваться в зависимости от тяжести заболевания и наличия сопутствующих инфекций. |
| Диагностика |
|
Диагностика направлена на выявление причины агранулоцитоза и оценку тяжести состояния. |
| Лечение |
|
Лечение должно быть комплексным и направлено на устранение причины агранулоцитоза и борьбу с инфекциями. |
Иммунный агранулоцитоз
Иммунный агранулоцитоз возникает из-за разрушения зрелых гранулоцитов под воздействием антител. В крови можно обнаружить клетки-предшественники нейтрофилов, что свидетельствует о стимуляции их образования и подтверждает диагноз. Массовая гибель гранулоцитов приводит к интоксикации организма и проявлению симптомов интоксикационного синдрома, которые часто сопровождают основное заболевание.
- Аутоиммунный агранулоцитоз проявляется при системных аутоиммунных заболеваниях, таких как коллагенозы, склеродермия и васкулиты. В этом случае в крови образуются антитела к собственным тканям организма. Основными триггерами могут быть наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Прогноз и течение аутоиммунного агранулоцитоза зависят от характеристик основного заболевания.
- Гаптеновый агранулоцитоз — тяжелая форма заболевания, развивающаяся в ответ на введение определенных лекарств. Гаптены — химические соединения, которые становятся антигенами после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела связываются с поверхностью лейкоцитов, что приводит к их склеиванию и разрушению. К медикаментам, часто действующим как гаптены, относятся: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курс приема этих препаратов может привести к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза, который начинается остро и может продолжать развиваться даже при очень низких дозах лекарств.
Агранулоцитоз — это состояние, характеризующееся резким снижением уровня гранулоцитов в крови, что делает организм более уязвимым к инфекциям. Люди часто отмечают, что причиной этого заболевания могут быть как аутоиммунные процессы, так и побочные эффекты некоторых лекарств, таких как антибиотики или противовоспалительные средства. Существует несколько форм агранулоцитоза, включая острый и хронический. Симптомы включают лихорадку, слабость, боли в горле и частые инфекции. Диагностика основывается на анализах крови, которые показывают уровень гранулоцитов. Лечение может варьироваться от отмены вызывающих агранулоцитоз препаратов до применения иммуностимуляторов и антибиотиков для предотвращения инфекций. Важно своевременно обратиться к врачу, чтобы избежать серьезных осложнений.
Миелотоксический агранулоцитоз
Миелотоксический агранулоцитоз — это осложнение, возникающее в результате лучевой или цитотоксической терапии, которое снижает рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.
Тяжесть состояния зависит от дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевых препаратов. Прием цитостатиков, таких как «Метотрексат» и «Циклофосфан», а также некоторых антибиотиков из групп пенициллинов, аминогликозидов и макролидов также подавляет продукцию клеток миелопоэза.
- В случае миелотоксического эндогенного агранулоцитоза образование клеток крови в красном костном мозге угнетается опухолевыми токсинами, и со временем клетки костного мозга заменяются раковыми.
- Экзогенная форма заболевания указывает на серьезную патологию, вызванную негативным воздействием внешних факторов. Клетки костного мозга активно делятся и обладают высокой чувствительностью к неблагоприятным воздействиям окружающей среды.
- Лекарственный агранулоцитоз развивается под влиянием цитостатиков, широко используемых в терапии рака и системных заболеваний. Эти препараты подавляют иммунную систему и процесс образования гранулоцитов.
Симптоматика
Миелотоксический агранулоцитоз может протекать без выраженных симптомов или проявляться признаками геморрагического синдрома и некротической энтеропатии:
- Кровотечения из матки и носа,
- Образование гематом и геморрагий на коже,
- Наличие крови в моче,
- Схваткообразные боли в животе,
- Рвота,
- Диарея,
- Урчание и плескание в животе, метеоризм,
- Кровь в кале.
Воспаление кишечной слизистой приводит к язвенно-некротической энтеропатии. На стенках пищеварительного тракта быстро формируются язвы и участки некроза. В тяжелых случаях может развиться угрожающее жизни обильное кишечное кровотечение или возникнуть симптомы острого живота.
Аналогичные процессы могут наблюдаться на слизистых мочеполовых органов, легких и печени. Воспаление легких при агранулоцитозе имеет необычное течение. В легочной ткани образуются крупные абсцессы, может развиться гангрена. У пациентов возникают кашель, одышка и боли в груди.
Иммунный агранулоцитоз характеризуется следующими признаками:
- Внезапное начало,
- Лихорадка,
- Бледность кожи,
- Повышенное потоотделение,
- Боли в суставах,
- Гингивит, стоматит, фарингит, тонзиллит,
- Гнилостный запах изо рта,
- Увеличенное слюноотделение,
- Проблемы с глотанием,
- Регионарный лимфаденит,
- Увеличение печени и селезенки.
Язвенно-некротические изменения в полости рта возникают из-за высокой плотности и бесконтрольного размножения сапрофитной микрофлоры. Воспаление глотки, миндалин и десен быстро принимает некротический характер. Под пленками скапливаются и размножаются бактерии, их токсины и продукты распада проникают в общий кровоток, что приводит к тяжелой интоксикации, лихорадке, ознобу, тошноте и головной боли. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждается выявлением антилейкоцитарных антител при серологическом анализе.
У детей наиболее часто встречается наследственная форма агранулоцитоза Костмана. Носителями измененного гена могут быть как мать, так и отец. У таких пациентов наблюдаются изменения в составе крови и нарушения в умственном развитии. При полном отсутствии нейтрофилов количество лимфоцитов остается в норме. Эти дети отстают в физическом и психическом развитии от сверстников. Причина мутации гена на данный момент не установлена. У новорожденных на коже часто возникают гнойные высыпания, а на слизистой полости рта — язвы и геморрагии. У детей постарше развиваются отиты, риниты и пневмонии, которые сопровождаются лихорадкой, лимфаденитом и увеличением печени и селезенки.
Заболевание у детей имеет хронический характер. Обострения сопровождаются образованием язв на слизистой рта и глотки. При увеличении гранулоцитов в крови наступает ремиссия. С возрастом симптомы постепенно становятся менее выраженными.
Среди осложнений тяжелых форм агранулоцитоза можно выделить: перфорацию кишечника, перитонит, воспаление легких, абсцессы легочной ткани, септическое поражение крови, дыхательную недостаточность, поражение мочеполовой системы и эндотоксический шок.
Диагностика
Диагностика агранулоцитоза в основном проводится с помощью лабораторных исследований. Врачи обращают внимание на ключевые симптомы: высокая температура, кровотечения и язвенно-некротические изменения на слизистых оболочках.
Для выявления агранулоцитоза используются следующие диагностические методы:
- Общий анализ крови — выявляет лейкопению, нейтропению, лимфоцитоз, анемию и тромбоцитопению.
- Общий анализ мочи — показывает наличие протеинурии и цилиндрурии.
- Стернальная пункция, миелограмма и иммунограмма.
- Исследование крови на стерильность во время пика гипертермии.
- Консультация узких специалистов, таких как ЛОР-врач и стоматолог.
- Рентгенография органов грудной клетки.
Лечение
Лечение пациентов с агранулоцитозом требует комплексного подхода и включает важные мероприятия:
- Госпитализация в специализированное гематологическое отделение.
- Помещение пациентов в боксированные палаты с регулярным обеззараживанием воздуха. Стерильные условия помогают предотвратить заражение бактериальными и вирусными инфекциями.
- Парентеральное питание показано при язвенно-некротической энтеропатии.
- Уход за полостью рта должен включать частые полоскания антисептическими растворами.
- Этиотропная терапия направлена на устранение первопричины — прекращение лучевой терапии и применения цитостатиков.
- Антибиотикотерапия назначается при наличии гнойной инфекции и серьезных осложнений. Используются два препарата широкого спектра действия, такие как «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение также включает противогрибковые средства — «Нистатин», «Флюконазол», «Кетоконазол».
- Переливание лейкоцитарного концентрата и пересадка костного мозга.
- Применение глюкокортикоидов в высоких дозах, таких как «Преднизолон», «Дексаметазон», «Дипроспан».
- Стимуляция лейкопоэза с помощью препаратов «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
- Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида и раствора «Рингера».
- Коррекция анемии — для железодефицитной анемии используются препараты железа, такие как «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
- Лечение геморрагического синдрома включает переливание тромбоцитарной массы и введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
- Обработка полости рта раствором «Леворина» и смазывание язв облепиховым маслом.
Для предотвращения агранулоцитоза необходимо внимательно следить за показателями крови во время лечения миелотоксическими препаратами, а также при проведении лучевой терапии и химиотерапии. Рекомендуется употреблять продукты, способствующие восстановлению функций костного мозга, такие как жирные сорта рыбы, куриные яйца, грецкие орехи, куриное мясо, морковь, свеклу, яблоки, свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морскую капусту, авокадо и шпинат. С профилактической целью стоит принимать витамины, поддерживающие иммунную систему.
Прогноз при агранулоцитозе зависит от течения основного заболевания. При возникновении септических осложнений прогноз становится неблагоприятным. Это заболевание может привести к стойкой утрате трудоспособности и даже к летальному исходу.
Видео: об агранулоцитозе при химиотерапии
Перейти в раздел:
Читайте также:
- Заболевания крови, её состав, анализы и биохимические исследования
Советы для читателей СосудИнфо предоставляют квалифицированные специалисты с медицинским образованием и практическим опытом в этой области.
Вопрос-ответ
Как лечить агранулоцитоз?
Лечение агранулоцитоза. Согласно клиническим рекомендациям, терапия агранулоцитоза начинается с устранения фактора, вызвавшего нарушение кроветворения. Для профилактики прогрессирования бактериального воспаления назначают антибиотики широкого спектра, не оказывающие патологического влияния на функцию костного мозга.
Что такое агранулоцитоз?
Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1•10^9/л именно за счет фракции гранулоцитов.
Какой антибиотик вызывает агранулоцитоз?
Гаптеновый агранулоцитоз может возникнуть в результате приёма диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), метамизола натрия (анальгина), барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола.
Чем опасен агранулоцитоз?
При агранулоцитозе нарушается процесс кроветворения. Организм теряет способность противостоять бактериальным или грибковым инфекциям. Формы агранулоцитоза: миелотоксический — депрессия кроветворения, обусловленная влиянием негативных химических или физических факторов на клетки красного костного мозга.
Советы
СОВЕТ №1
Если вы замечаете у себя симптомы агранулоцитоза, такие как частые инфекции, высокая температура или усталость, не откладывайте визит к врачу. Раннее обращение за медицинской помощью может значительно улучшить прогноз и помочь избежать серьезных осложнений.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свой рацион. Употребление продуктов, богатых витаминами и минералами, может поддержать вашу иммунную систему. Включите в меню больше фруктов, овощей и белковых продуктов, чтобы помочь организму восстановиться.
СОВЕТ №3
Если вы принимаете лекарства, которые могут вызывать агранулоцитоз, обязательно обсудите это с вашим врачом. Возможно, потребуется изменить дозировку или заменить препарат на более безопасный аналог.
СОВЕТ №4
Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в самочувствии, чтобы иметь возможность предоставить врачу полную информацию при следующем визите. Это поможет в диагностике и выборе правильного лечения.
