Метгемоглобинемия и метгемоглобин: понятие, норма и возникновение в крови, течение и формы, терапия

Причины развития метгемоглобинемии

Все факторы, способствующие увеличению уровня метгемоглобина в крови, можно разделить на несколько категорий:

• Врожденные (генетически обусловленные) факторы;
• Экзогенные — отравления химическими веществами, медикаментами, промышленными токсинами и другими;
• Эндогенные — нарушения в регуляции, дисбаланс микрофлоры кишечника, ацидоз.

Врожденная метгемоглобинемия возникает при наличии гемоглобина М или из-за недостатка фермента метгемоглобинредуктазы. Если заболевание связано с мутацией гена, отвечающего за синтез этого фермента, то речь идет о наследственной форме метгемоглобинемии. Эта патология передается по аутосомно-рецессивному типу и проявляется синюшностью кожи и слизистых оболочек уже в первые дни жизни новорожденного.

Гемоглобин М — специфическая форма белка, возникающая в результате генетической мутации. Он связывается только с окисленной, трехвалентной формой железа и плохо переносит кислород, что приводит к недостаточной оксигенации тканей. Патология передается по аутосомно-доминантному типу.

Экзогенные факторы способствуют развитию приобретенной метгемоглобинемии. В первую очередь это касается некоторых лекарств: новокаина и других анестетиков, дапсона, нитроглицерина, натрия нитропруссида, парацетамола, церукала, окиси азота, фенацетина (который в большинстве стран запрещен из-за побочных эффектов), амилнитрита. При использовании этих препаратов важно следить за уровнем гемоглобина в крови и информировать хирургов и анестезиологов, чтобы избежать нежелательных взаимодействий или негативных последствий во время наркоза.

Кроме медикаментов, к увеличению уровня метгемоглобина могут привести некоторые химические вещества: анилиновые красители, тринитротолуол, нитрофенол, хлорбензол и другие, которые встречаются на химических производствах и в лабораториях.

Также негативно влияют продукты питания и вода с высоким содержанием нитратов и нитритов на уровень метгемоглобина в эритроцитах. Эта проблема особенно актуальна для сельских районов и мест без централизованного водоснабжения.

Эндогенные факторы, способствующие метгемоглобинемии, особенно заметны в период новорожденности и в течение первого года жизни ребенка. К ним относятся:

1. значительно меньшая активность фермента метгемоглобинредуктазы в первые 4 месяца жизни;
2. диарея на фоне пищевой аллергии, недостаточности ферментов пищеварительной системы, инфекционного воспаления тонкой кишки и других причин;
3. состояния, сопровождающиеся закислением внутренней среды организма (ацидоз);
4. колонизация кишечника микроорганизмами, которые выделяют нитраты или способны превращать нитраты в нитриты.

Окислители, поступающие извне или образующиеся в процессе метаболизма в организме ребенка, могут окислять железо гемоглобина, переводя его в трехвалентное состояние, а также косвенно через образование свободных радикалов. Следует учитывать, что фетальный гемоглобин, присутствующий в крови новорожденных, быстрее и легче окисляется, чем гемоглобин «взрослого» типа.

У новорожденных детей наблюдается высокая предрасположенность к диарее, что может быстро привести к ацидозу, угнетающему активность ферментов, восстанавливающих гемоглобин. Микроорганизмы и непереносимость определенных белков усугубляют ситуацию, способствуя накоплению нитратов в кишечнике.

Метгемоглобинемия представляет собой состояние, при котором уровень метгемоглобина в крови превышает норму, что может привести к снижению способности крови переносить кислород. Нормальный уровень метгемоглобина составляет менее 1% от общего гемоглобина. Врачи отмечают, что метгемоглобин может образовываться в результате воздействия определенных химических веществ, таких как нитраты и анестетики, а также в результате наследственных заболеваний. Течение метгемоглобинемии может варьироваться от бессимптомного до тяжелого, в зависимости от уровня метгемоглобина и скорости его нарастания. Существуют различные формы заболевания, включая врожденную и приобретенную. Врачебная терапия может включать применение метиленового синего, который восстанавливает метгемоглобин в нормальный гемоглобин, а также кислородную терапию в тяжелых случаях. Важно своевременно диагностировать и лечить это состояние, чтобы избежать серьезных осложнений.

Метгемоглобинемия. Как лечить метгемоглобинемию.

Симптоматика метгемоглобинемии

Концентрация метгемоглобина в крови определяется с помощью многоволнового ко-оксиметра и играет ключевую роль в проявлении симптомов кислородного голодания тканей. Чем выше уровень метгемоглобина, тем ярче проявляются клинические признаки метгемоглобинемии, к которым относятся:

• бледность и синюшность кожи и слизистых оболочек;
• затрудненное дыхание и одышка;
• головокружение и общая слабость;
• потеря сознания;
• нарушения сердечного ритма;
• судороги.

При уровне метгемоглобина до 3% симптомы отсутствуют. При уровне от 3 до 15% кожа приобретает сероватый оттенок. Концентрация от 15% до 30% вызывает синюшность, а кровь становится шоколадного цвета. Если уровень метгемоглобина превышает 30%, возникают проблемы с дыханием, головные боли, усиливается слабость, возможны головокружения и обмороки, при этом уровень кислорода в крови снижается до 85%.

При значении метгемоглобина свыше 50% наблюдается выраженная одышка, учащение дыхания, а также признаки ацидоза: нарушения сердечного ритма, судороги и кома. Уровень метгемоглобина 70% и выше считается критическим, так как это приводит к резкому угнетению функций коры головного мозга, максимальной гипоксии и необратимым изменениям в тканях, что может привести к летальному исходу.

Метгемоглобинемия может развиться из-за диареи, часто наблюдаемой в первые полгода жизни ребенка. Однако даже при выраженной диарее цианоз может не проявляться у всех детей, что затрудняет диагностику. Симптомами данной патологии у детей являются синюшность носогубного треугольника, пальцев и ушей, сонливость, а также возможное отставание в развитии при хроническом течении заболевания.

Важно учитывать влияние на детский организм различных окислителей, которые используют многие молодые родители, такие как зубные гели и местные анестетики для облегчения симптомов прорезывания зубов. Кроме того, уровень метгемоглобина может повышаться при пищевой аллергии, связанной с непереносимостью белка в смеси.

На производстве также зафиксированы случаи метгемоглобинемии, возникающей не только при вдыхании паров химических веществ, но и при контакте с ними через защитную одежду. Симптомы заболевания могут проявляться через 2-3 часа после контакта с фенолом и включают слабость, головные боли, головокружение, синюшность лица, затрудненное дыхание, тахикардию, рвоту и тошноту.

При осмотре врач может заметить не только цианоз, но и глухость сердечных тонов, учащение пульса, снижение артериального давления, высокую температуру (до 40ºС и выше), увеличение печени и селезенки, а также хрипы в легких. Анализ крови покажет наличие метгемоглобина, снижение уровня эритроцитов, а также возможное повышение билирубина и легкий лейкоцитоз.

Нитратная метгемоглобинемия

Необходимо отдельно упомянуть нитратную метгемоглобинемию, возникающую из-за попадания нитратов из питьевой воды в организм. Допустимая концентрация нитратов в воде составляет 50 мг на литр. Превышение этого уровня может представлять опасность для здоровья.

Проблема нитратной интоксикации особенно актуальна для младенцев на искусственном вскармливании, которые употребляют смеси, приготовленные на основе некачественной воды. Также вызывает беспокойство качество воды из колодцев и скважин в сельской местности, так как она часто не проходит необходимый санитарный контроль.

Точные масштабы проблемы нитратной интоксикации и метгемоглобинемии пока не установлены. Однако Всемирная организация здравоохранения активно собирает данные для проведения соответствующего исследования. Состояние водоснабжения в сельских районах развивающихся стран и даже в некоторых городах по-прежнему оставляет желать лучшего.

Нитраты чаще всего попадают в питьевую воду из почвы в результате использования азотных удобрений в сельском хозяйстве. В некоторых регионах наблюдается естественно высокий уровень азота в почве, что приводит к превышению допустимых норм как в воде, так и в выращенных овощах.

Когда нитраты попадают в организм с водой, они метаболизируются в нитриты, которые затем образуют метгемоглобин в эритроцитах. В группе повышенного риска находятся грудные дети, подверженные поносам и кишечным инфекциям, пожилые люди из-за снижения секреции соляной кислоты в желудке, а также лица с генетической предрасположенностью к метгемоглобинемии, страдающие язвой желудка или хроническим гастритом, и пациенты на гемодиализе.

Для предотвращения метгемоглобинемии, вызванной нитратами и нитритами, необходимо регулярно контролировать качество питьевой воды. Содержание нитратов не должно превышать 50 мг на литр, а нитритов — 3 мг/л.

Контролировать эти показатели проще при централизованном водоснабжении, поэтому проблема более актуальна для небольших населенных пунктов и деревень, в отличие от городов, где ситуация, как правило, более благополучная. Грудное вскармливание можно считать профилактической мерой для детей первого года жизни. Важно помнить, что кипячение и другие способы обработки воды не устраняют нитросоединения.

Метгемоглобинемия — это состояние, при котором уровень метгемоглобина в крови повышается, что приводит к снижению способности крови переносить кислород. Метгемоглобин — это форма гемоглобина, в которой железо находится в окисленной форме, что делает его неэффективным для транспортировки кислорода. Нормальный уровень метгемоглобина в крови составляет менее 1%. Повышение его концентрации может быть вызвано наследственными факторами или воздействием определенных химических веществ, таких как нитраты и некоторые лекарства.

Течение метгемоглобинемии может варьироваться от бессимптомного до тяжелого, в зависимости от уровня метгемоглобина. Симптомы могут включать одышку, головокружение и синюшность кожи. Существуют различные формы заболевания: острая и хроническая, каждая из которых требует индивидуального подхода к лечению. Терапия может включать использование метиленового синего, который восстанавливает метгемоглобин в гемоглобин, а также устранение причин, способствующих повышению его уровня. Важно своевременно диагностировать и лечить это состояние, чтобы избежать серьезных осложнений.

Метгемоглобинемия: патогенез, типы, диагностика, клинические случаи, лечение

Диагностика и лечение метгемоглобинемии

У здоровых людей в крови может находиться определенное количество метгемоглобина. Нормальные значения варьируются от 0,04 до 1,52% от общего объема всех фракций гемоглобина. Приобретенная форма метгемоглобинемии требует лабораторных исследований, а врожденная форма подразумевает консультацию генетика.

При подозрении на метгемоглобинемию (например, наличие цианоза, одышки или предрасполагающих факторов, таких как диарея у ребенка) пациенту назначают анализ крови для определения уровня газов, общего гемоглобина и его фракций. Основным тестом является ко-оксиметрия, а не пульсоксиметрия, так как последняя может давать неточные результаты. «Золотым стандартом» диагностики метгемоглобинемии считается газовая хроматография, проводимая в специализированных лабораториях.

Анализ крови берут в первой половине дня, с 8 до 12 часов, натощак или не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи. Специальная подготовка не требуется, разрешено пить обычную воду без газа и сахара.

Чтобы отличить метгемоглобинемию от заболеваний органов дыхания и сердечно-сосудистой системы, которые также могут проявляться одышкой и синюшностью кожи, необходимо определить уровень кислорода в крови и сопоставить его с клиническими проявлениями. При дыхательной или сердечной недостаточности парциальное давление кислорода в крови будет значительно снижено, в то время как при метгемоглобинемии этого не наблюдается.

Еще одним дифференциально-диагностическим тестом является вдыхание кислорода. Оно может уменьшить цианоз при сердечной и дыхательной недостаточности, но не повлияет на цианоз при метгемоглобинемии, так как для связывания кислорода не хватает нормального гемоглобина.

При повышении уровня метгемоглобина цвет крови становится темнее, и даже опытный специалист, берущий артериальную кровь, может перепутать ее с венозной. В таких случаях рекомендуется использовать специальные самозаполняющиеся шприцы, которые не заполняются венозной кровью из-за недостаточного давления.

Основная цель лечения метгемоглобинемии — восстановление трехвалентного железа в двухвалентное. Для этого используется метиленовая синь, вводимая в вену в дозировке до 2 мг на килограмм веса пациента, медленно, в течение 5 минут. Если имеются признаки гипоксии, лечение начинают при уровне метгемоглобина 20%, а если симптомов нет — при 30%. Улучшение должно наступить уже в первый час.

Если после первой дозы метиленового синего состояние пациента не улучшилось, вводят дополнительную дозу 1 мг на килограмм веса. Превышать допустимую дозировку нельзя, так как это может привести к разрушению эритроцитов и развитию анемии.

В некоторых случаях лечение может оказаться неэффективным, что может указывать на дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы у пациента. В таких ситуациях альтернативой будет обменное переливание крови, а также введение N-ацетилцистеина и аскорбиновой кислоты в дозе 1-2 грамма для антиоксидантной терапии.

Чтобы предотвратить образование избыточного метгемоглобина, следует избегать контакта с потенциальными провокаторами (например, красителями, злоупотреблением определенными лекарствами и т. д.), своевременно устранять диарею у детей и правильно подбирать смеси для их питания. В случае врожденных форм и наличия кровных родственников с данной патологией рекомендуется консультация генетика на этапе планирования или во время беременности.

Перейти в раздел:

• Кровь и её заболевания, компоненты, анализы, биохимия

Рекомендации читателям СосудИнфо предоставляют профессиональные медики с высшим образованием и опытом работы в данной области.

Вопрос-ответ

Метгемоглобинемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Что такое метгемоглобинемия?

Ме́тгемоглобинеми́я — состояние, характеризующееся появлением в крови повышенного (свыше 10 %) количества метгемоглобина. Врождённая ме́тгемоглобинеми́я — доминантно наследуемое заболевание, при котором до 20—50 % всего гемоглобина находится в форме метгемоглобина, в котором железо трёхвалентно.

Что такое метагемоглобин?

Метгемоглобин — это видоизмененный гемоглобин, в котором железо находится в окисленной форме (не способно связывать кислород). Метгемоглобин не может транспортировать кислород из легких и удалять углекислый газ из тканей.

Что такое метгемоглобинредуктаза?

Метгемоглобинемии (МКБ-10: D74) – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных различными этиологическими и патогенетическими факторами, возникающими в результате недостаточности восстанавливающих систем в эритроцитах, а именно метгемоглобинредуктаз, при которых содержание метгемоглобина в крови превышает.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите симптомы метгемоглобинемии, такие как синюшность кожи, одышка и усталость. Это поможет вам своевременно распознать заболевание и обратиться за медицинской помощью.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на факторы риска, такие как контакт с определенными химическими веществами (например, анилинами) или наследственные заболевания. Это поможет вам избежать потенциальных причин метгемоглобинемии.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови. Это позволит выявить метгемоглобинемию на ранних стадиях и начать лечение.

СОВЕТ №4

При наличии метгемоглобинемии следуйте рекомендациям врача по терапии, включая возможное применение метиленового синего и других препаратов. Не занимайтесь самолечением, так как это может усугубить состояние.