Гранулематоз Вегенера: причины и развитие, проявления, терапия, прогноз

Видео: гранулематоз Вегенера, медицинская анимация

Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом, представляет собой редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает сосуды и вызывает воспаление в различных органах. Врачи отмечают, что точные причины его развития до конца не изучены, однако предполагается, что генетическая предрасположенность и воздействие инфекционных агентов могут играть значительную роль.

Клинические проявления заболевания разнообразны и могут включать респираторные симптомы, такие как хронический кашель и носовые кровотечения, а также поражение почек и кожи. Важно, что ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для улучшения прогноза.

Современные подходы к терапии включают использование иммунодепрессантов и кортикостероидов, что позволяет контролировать воспалительный процесс и предотвращать осложнения. Врачи подчеркивают, что при адекватном лечении многие пациенты могут достичь ремиссии и вести полноценную жизнь, однако регулярное наблюдение и мониторинг состояния остаются необходимыми.

От какого заболевания «западает» нос? Реальная история о гранулематоз Вегенера

Этиология и патогенез

Этиологические факторы гранулематоза Вегенера до сих пор не полностью изучены. Существует несколько гипотез, объясняющих возникновение и прогрессирование этого заболевания:

1. Инфекционная гипотеза предполагает бактериальную или вирусную природу. Предшествующие инфекционные поражения верхних дыхательных путей могут способствовать развитию васкулита. Носительство золотистого стафилококка в носоглотке может вызывать рецидивы болезни.

2. Лекарственная гипотеза указывает, что продолжительный прием антибактериальных, гормональных или цитотоксических средств может играть роль в возникновении этой патологии.

3. Генетическая гипотеза предполагает наличие наследственной предрасположенности к различным заболеваниям, включая гранулематоз Вегенера.

4. Аллергическая гипотеза утверждает, что как экзогенные, так и эндогенные аллергены могут вызывать воспалительные процессы в слизистой оболочке верхних дыхательных путей и конъюнктиве.

5. Аутоиммунная гипотеза предполагает образование антител к собственным нейтрофилам. Иммунные комплексы оседают на стенках сосудов, выделяя биологически активные вещества, которые повреждают эндотелий и приводят к локальному воспалению. Гиперреактивность гуморального звена иммунной системы проявляется увеличением уровней иммуноглобулинов A, G, E в крови, а также образованием циркулирующих иммунных комплексов и аутоантител. Гранулемы — это плотные узелки, возникающие в результате длительного воспалительного процесса. Крупные гранулемы могут разрушать стенки сосудов, что приводит к возникновению кровотечений.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — ключевой морфологический элемент заболевания. Она представляет собой область некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом, в состав которого входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты и эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера наблюдается воспаление стенок артериол и венул. Этот процесс проходит три стадии: альтерация, экссудация и пролиферация. В результате происходит разрушение стенок сосудов и образование аневризм, которые могут разрываться, вызывая кровоизлияния. Внутри органов и в подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, а на коже формируются очаги изъязвления с некротическими гранулемами в центре.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера проявляются двусторонними множественными очагами и полостями. Воспаление бронхов может приводить к их обструкции и ателектазам. Поражение почек характеризуется очаговым гломерулонефритом с фибриноидным некрозом и разрушением капилляров клубочков.

Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом, представляет собой редкое аутоиммунное заболевание, которое поражает сосуды и приводит к воспалению различных органов, включая легкие, почки и нос. Причины его возникновения до конца не изучены, но считается, что генетическая предрасположенность и воздействие окружающей среды могут играть роль. Симптомы варьируются от хронического насморка и синусита до более серьезных проявлений, таких как легочная недостаточность и почечная недостаточность. Терапия включает использование кортикостероидов и иммунодепрессантов, что позволяет контролировать воспаление и предотвращать обострения. Прогноз зависит от своевременной диагностики и лечения: при адекватной терапии многие пациенты могут достичь ремиссии и вести полноценную жизнь. Однако без лечения заболевание может привести к серьезным осложнениям и угрожать жизни.

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): клинический разбор

Симптоматика

Гранулематоз Вегенера проявляется постепенно и характеризуется разнообразными клиническими симптомами, включая воспаление верхних дыхательных путей, легких, почек, ушей, глаз и кожи. В первые дни заболевания пациенты могут ощущать симптомы, схожие с обычной простудой.

• Общие симптомы заболевания не специфичны: общая слабость, снижение аппетита, потеря веса, плохое самочувствие, лихорадка, боли в суставах и мышцах, озноб, повышенное потоотделение и жажда. Интенсивность этих симптомов варьируется от легкой до выраженной. Период интоксикации обычно длится около трех недель.
• С поражения верхних дыхательных путей начинается специфическая симптоматика. В первую очередь развивается ринит с длительным и упорным течением. Пациенты жалуются на сухость в носу, одностороннюю заложенность, гнойные и кровянистые выделения, а также корки. При риноскопии ЛОР-врачи могут увидеть корки, после удаления которых на багрово-синюшной слизистой появляются точечные кровоподтеки и участки некроза. Слизистая оболочка носа изъязвляется, и патологический процесс затрагивает хрящевую и костную ткань, что приводит к их разрушению и деформации носа. В дальнейшем язвенно-некротическое воспаление может распространиться на гортань, трахею, придаточные пазухи носа, слуховую трубу и уши. У пациентов возникают боль и дискомфорт в горле, ощущение инородного тела, обильное слюноотделение, хриплый голос и стридор. Слизистая оболочка гиперемирована и отечна, миндалины увеличены, на задней стенке глотки образуются гранулемы, которые могут изъязвляться и рубцеваться. Язвенный стоматит и мастоидит часто оказываются устойчивыми к консервативному и хирургическому лечению. Одним из серьезных осложнений гранулематозного воспаления является стеноз гортани, который приводит к затруднению дыхания.
• Поражение глаз начинается с кератита, при котором на роговице образуется глубокая язва. В тяжелых случаях воспаление может распространиться на сосудистую оболочку, вызывая увеит, а также на склеру с развитием склерита. Обычно пациенты жалуются на ухудшение остроты зрения, светобоязнь, слезотечение и отек век. Длительное воспаление может привести к перфорации роговицы и слепоте, а периорбитальная гранулема — к экзофтальму. Ишемия зрительного нерва может значительно ухудшить зрительные функции вплоть до их полной утраты.
• Кожные проявления – это язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к образованию пурпуры — плотных высыпаний темно-фиолетового цвета на нижних конечностях. Со временем на их месте могут возникать трофические язвы. На коже центральной части лица также могут образовываться изъязвления и некротические очаги, что связано с распространением воспалительного процесса из носа. К основным видам высыпаний при гранулематозе Вегенера относятся: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги и пиодермия.
• Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болями в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и восприятия звуков.
• Поражение нервной системы проявляется асимметричной полинейропатией, множественной мононейропатией и церебральным васкулитом.
• Поражение легких — это гранулематозное воспаление, которое на ранних стадиях не имеет специфических симптомов и выявляется только с помощью рентгенографии. В дальнейшем на пораженных участках формируются гранулемы и деструктивные полости, появляются надсадный кашель, кровохаркание, одышка и боль в груди. Заболевание часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.
• Поражение почек проявляется выраженной и прогрессирующей дисфункцией. При гранулематозе Вегенера всегда воспаляются почечные клубочки. У пациентов с гломерулонефритом в моче обнаруживаются кровь, цилиндры и белок. Без лечения быстро нарастает почечная недостаточность, развивается нефрогенная артериальная гипертония, появляются отеки век и лица, а затем конечностей. У больных наблюдаются потеря аппетита, нарушения мочеиспускания, признаки интоксикации, а в моче — патологические включения. Нефротический и нефритический синдромы обусловлены васкулитом почечных сосудов и указывают на активность воспалительного процесса. Без лечения пациенты быстро достигают терминальной стадии почечной недостаточности и могут погибнуть.
• Перикардит встречается достаточно редко и не оказывает значительного влияния на прогноз заболевания. Кроме перикардита при гранулематозе Вегенера могут развиваться безболевая форма инфаркта миокарда, кардиомиопатия, миокардит и пороки сердца.
• Заболевания органов желудочно-кишечного тракта возникают крайне редко. У пациентов наблюдаются нарушения стула в виде диареи, боли в области пупка или в правой/левой подвздошной области, а в кале может появляться слизь с примесью крови.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера на начальных этапах может не проявляться клинически, что затрудняет диагностику. Пациентам с подозрением на это заболевание следует обратиться к ревматологу и пройти полное клиническое обследование.

Диагностика начинается с осмотра и беседы с пациентом. Врачи обращают внимание на внешний вид, состояние кожи и слизистых оболочек. Затем проводятся лабораторные исследования и дополнительные инструментальные методы, такие как рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также ультразвуковое исследование.

Специфическая диагностика включает выявление антител к собственным клеткам крови и гистологический анализ пораженных тканей. Подтверждение или опровержение диагноза осуществляется с помощью следующих методов: выявление общих признаков воспаления и иммунологическое исследование.

Критерии для диагностики заболевания:

1. Поражение верхних дыхательных путей — язвы на слизистой оболочке ротоглотки, гнойно-кровянистые выделения из носа.
2. Поражение легких — наличие гранулем, каверн и очагов воспаления на рентгенограмме.
3. Поражение почек — микрогематурия.

Эти критерии помогают заподозрить гранулематоз Вегенера у пациентов и установить правильный диагноз.

Гранулема – причины, симптомы, осложнения и что с этим делать

Лечение

Гранулематоз Вегенера — заболевание, которое невозможно полностью излечить. Современные методы терапии помогают снизить интенсивность симптомов и продлить жизнь пациентов.

Основное лечение гранулематоза Вегенера включает иммунодепрессанты, цитостатики и глюкокортикоиды. Раннее и правильное назначение терапии позволяет предотвратить летальный исход у 80% пациентов.

• Цитостатики: «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
• Глюкокортикоиды: «Преднизолон», «Дексаметазон».
• Антицитокиновая терапия.
• Гемодиализ, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
• Для предотвращения инфекционных осложнений назначаются антибиотики.
• Иммуноглобулины применяются при рецидивирующем течении гранулематоза Вегенера.

Комплексная терапия васкулита требует длительного применения до достижения устойчивой ремиссии. В тяжелых случаях иммуносупрессивное лечение может сочетаться с комбинированной пульс-терапией глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция помогает избежать серьезных осложнений, связанных с медикаментозной терапией. В настоящее время криомодификация аутоплазмы становится все более популярной среди гематологов и ревматологов. Этот метод замедляет прогрессирование заболевания и позволяет снизить дозы цитостатиков и гормонов. В сочетании с традиционными методами лечения эти подходы быстро улучшают состояние пациентов и способствуют достижению ремиссии.

Прогноз заболевания зависит от того, насколько рано начато лечение, а также от наличия осложнений. Проблемы со зрением и слухом, нарушения дыхательной функции и изменения внешнего вида пациента могут значительно ухудшить качество жизни, даже при наличии ремиссии.

Видео: гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), клинический разбор

Вопрос-ответ

Можно ли вылечить гранулематоз Вегенера?

Болезнь нельзя вылечить, но можно взять под контроль и достичь ремиссии. Обязательно нужно лечиться в стационаре и наблюдаться у разных врачей. Гранулематоз Вегенера лечится медикаментозно.

Сколько живут люди с гранулематозом Вегенера?

Гранулёматоз Вегенера — тяжёлое, быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6—12 мес.

Почему возникает Гранулематоз?

Причины развития гранулематоза. Не установлено точных причин, вызывающих поражение сосудов и окружающих тканей вследствие гранулематоза. Однако выявлено, что основным пусковым фактором являются иммунологические процессы. То есть повышается активность иммунитета, образуя воспалительный процесс с последующим некрозом.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулёматоз Вегенера (гранулёматоз с полиангиитом, ГПА) — это один из видов системных васкулитов. Системные васкулиты — группа разнородных острых и хронических заболеваний, связанных с воспалением сосудов, при котором поражаются кровеносные сосуды мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы).

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Гранулематоз Вегенера может проявляться различными симптомами, такими как хронический насморк, кашель, боли в суставах и усталость. Если вы заметили у себя подобные проявления, не откладывайте визит к врачу для диагностики.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям или вы уже страдаете от них, важно регулярно проходить обследования и следить за состоянием здоровья, чтобы вовремя выявить возможные осложнения.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни. Здоровое питание, отказ от курения и регулярные физические нагрузки могут помочь поддерживать иммунную систему в хорошем состоянии и снизить риск обострения заболевания.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свои опасения с врачом. Если у вас есть вопросы о лечении или прогнозе, не стесняйтесь обсуждать их с вашим врачом. Понимание своего состояния и активное участие в процессе лечения могут значительно улучшить качество жизни.