Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, проявления, диагностика, как лечить, прогноз

Какие еще виды кардиомиопатии бывают?

Существуют различные виды кардиомиопатий.

• В первом варианте наблюдается утолщение сердечной мышцы, что приводит к увеличению размеров сердца.
• Во втором случае сердце увеличивается не за счет утолщения стенок, а из-за перерастяжения истонченной сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенного объема крови в полостях, что делает сердце похожим на “мешок с водой”.
• В третьем варианте нарушается нормальное расслабление сердца. Это связано не только с ограничениями со стороны перикарда (например, спайки или перикардит), но и с выраженными изменениями в структуре миокарда, такими как эндомиокардиальный фиброз, поражения при амилоидозе и аутоиммунных заболеваниях.

При любом из этих типов кардиомиопатии постепенно возникают нарушения сократительной функции миокарда и проблемы с проведением электрических импульсов. Это может привести к систолической или диастолической дисфункции, а также различным аритмиям.

Врачи отмечают, что гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одной из наиболее распространенных генетических сердечно-сосудистых заболеваний. Основными причинами ее развития являются наследственные мутации, которые приводят к утолщению сердечной мышцы. Симптомы могут варьироваться от бессимптомного течения до одышки, болей в груди и даже обмороков. Диагностика ГКМП включает в себя эхокардиографию, электрокардиограмму и иногда магнитно-резонансную томографию. Лечение может быть медикаментозным, с использованием бета-блокаторов и антиаритмических средств, или хирургическим, включая миэктомию. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания и своевременности лечения, однако при правильном подходе многие пациенты могут вести активный образ жизни.

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Что происходит при гипертрофической кардиомиопатии?

Когда гипертрофия миокарда имеет первичное происхождение, связанное с наследственными факторами, процесс утолщения требует времени. Если сердечная мышца теряет способность нормально расслабляться (это называется диастолической дисфункцией), левый желудочек постепенно увеличивает свою массу, чтобы обеспечить адекватный кровоток из предсердий в желудочки. Если выходящий тракт левого желудочка заблокирован, а межжелудочковая перегородка утолщается, базальные отделы левого желудочка также гипертрофируются. Это происходит, потому что миокарду становится сложно прокачивать кровь через аортальный клапан, который фактически «перекрыт» утолщенной перегородкой.

Среди сердечно-сосудистых заболеваний, вызывающих гипертрофию миокарда, стоит отметить, что любая вторичная гипертрофия имеет компенсаторный характер. Это может негативно сказаться на самой сердечной мышце. Например, при пороках сердца или гипертонии сердечной мышце становится трудно проталкивать кровь через суженное клапанное кольцо (в первом случае) или через суженные сосуды (во втором). Со временем такая напряженная работа приводит к тому, что клетки миокарда начинают сокращаться более активно и увеличиваются в размерах, что может вызвать равномерный (концентрический) или неравномерный (эксцентрический) тип гипертрофии. Хотя масса сердца увеличивается, притока артериальной крови через коронарные артерии оказывается недостаточно для полноценного обеспечения клеток миокарда кислородом, что может вызвать гемодинамическую стенокардию. По мере прогрессирования гипертрофии сердечная мышца истощается и теряет способность к сокращению, что ведет к развитию сердечной недостаточности. Поэтому любая гипертрофия или кардиомиопатия требует внимательного медицинского контроля.

Гипертрофированный миокард теряет ряд важных свойств:

1. Эластичность сердечной мышцы нарушается, что приводит к снижению сократительной способности и ухудшению диастолической функции.
2. Способность отдельных мышечных волокон к синхронному сокращению утрачивается, что значительно ухудшает общую способность левого желудочка прокачивать кровь.
3. Последовательность и регулярность проведения электрических импульсов по сердечной мышце нарушаются, что может привести к аритмиям.

Видео: гипертрофическая кардимиопатия – медицинская анимация

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это заболевание сердца, при котором происходит утолщение сердечной мышцы, что может привести к различным осложнениям. Люди часто обсуждают причины ГКМП, среди которых генетическая предрасположенность занимает важное место. Симптомы могут варьироваться от одышки и болей в груди до обмороков, что делает диагностику сложной. Врачам помогают эхокардиография и МРТ сердца для выявления изменений в структуре миокарда. Лечение ГКМП может включать медикаментозную терапию, а в тяжелых случаях — хирургическое вмешательство, например, миэктомию. Прогноз зависит от степени тяжести заболевания и своевременности лечения, но многие пациенты могут вести активный образ жизни при правильном подходе.

Гипертрофическая кардиомиопатия – причины, механизмы, симптомы, последствия

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Как уже упоминалось, главной причиной данной патологии являются наследственные факторы. В области медицинской генетики известно более 200 мутаций в генах, отвечающих за кодирование и синтез ключевых сократительных белков миокарда. Мутации различных генов имеют разную вероятность проявления клинически значимых форм заболевания, а также различную степень прогноза и исхода. Например, некоторые мутации могут никогда не приводить к выраженной гипертрофии, что указывает на благоприятный прогноз. В то же время другие могут вызывать серьезные формы кардиомиопатии с неблагоприятными последствиями уже в молодом возрасте.

Хотя основная причина кардиомиопатии — наследственная предрасположенность, в некоторых случаях мутация может возникать спонтанно (так называемые спорадические случаи, около 40%), когда у родителей или близких родственников гипертрофия сердца отсутствует. В остальных случаях заболевание имеет явный наследственный характер, так как наблюдается у близких родственников в одной семье (более 60% всех случаев).

Что касается вторичной кардиомиопатии, связанной с гипертрофией левого желудочка, основными провоцирующими факторами являются пороки клапанного аппарата сердца и артериальная гипертония.

Гипертрофия левого желудочка также может наблюдаться у здоровых людей, но только в тех случаях, когда они занимаются спортом, особенно в силовых и скоростных дисциплинах.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

Данная патология имеет несколько классификаций, основанных на различных признаках. В диагнозе обязательно указываются следующие параметры:

• Тип симметрии. Гипертрофия левого желудочка может быть ассиметричной или симметричной. Ассиметричный тип встречается чаще, при этом максимальная толщина наблюдается в области межжелудочковой перегородки, особенно в её верхней части.
• Уровень обструкции выходящего тракта левого желудочка. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия чаще всего связана с ассиметричным типом гипертрофии, так как верхняя часть межжелудочковой перегородки может затруднять доступ к аортальному клапану. Необструктивная форма чаще проявляется симметричным утолщением мышцы левого желудочка.
• Степень разницы давления (градиента) между давлением в выносящем тракте левого желудочка и в аорте. Выделяют три степени тяжести – от 25 до 80 мм рт. ст. Чем больше разница давления, тем быстрее развивается легочная гипертензия с застойными явлениями в малом круге кровообращения.
• Стадии компенсаторных возможностей системы кровообращения. Это компенсация, субкомпенсация и декомпенсация.

Такая классификация необходима для оценки прогноза и вероятности возможных осложнений у пациента уже на этапе постановки диагноза.

Вопросы врачу. Гипертрофическая кардиомиопатия

Как проявляется гипертрофическая кардиомиопатия?

Как правило, это заболевание может долгое время оставаться незамеченным. Значительные клинические симптомы обычно проявляются в возрасте 20-25 лет и старше. Если же признаки кардиомиопатии возникают в детстве или подростковом возрасте, прогноз становится неблагоприятным из-за высокой вероятности внезапной сердечной смерти.

У пациентов старшего возраста могут наблюдаться такие симптомы, как учащенное сердцебиение и перебои в работе сердца, вызванные аритмией; боли в области сердца, которые могут быть ангинозными (в результате гемодинамической стенокардии) или кардиалгическими (не связанными со стенокардией); снижение физической активности; а также выраженная одышка и учащенное дыхание как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя.

С прогрессированием диастолической дисфункции ухудшается кровоснабжение внутренних органов и тканей. При увеличении легочной гипертензии возникает застой крови в легочных сосудах. Одышка и отеки нижних конечностей усиливаются, у пациента наблюдается увеличение живота из-за переполнения печени кровью и скопления жидкости в брюшной полости. Также может развиваться накопление жидкости в грудной полости (гидроторакс). В конечном итоге возникает терминальная сердечная недостаточность, проявляющаяся отеками как внешними, так и внутренними (в грудной и брюшной полостях).

Как диагностируется кардиомиопатия?

В диагностике гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) первичный опрос и осмотр пациента играют ключевую роль. Важно выяснить, есть ли у родственников пациента кардиологические заболевания или случаи внезапной смерти в молодом возрасте по сердечным причинам.

При осмотре особое внимание следует уделить аускультации сердца и легких. Во время аускультации можно обнаружить систолический шум на верхушке левого желудочка и шумы вдоль левого края грудины. Также возможно выявление пульсации сонных артерий на шее и учащенного пульса.

Результаты объективного осмотра должны быть дополнены данными инструментальных методов исследования. Наиболее информативными из них являются:

1. Электрокардиограмма (ЭКГ) – фиксирует признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, такие как отклонение электрической оси сердца влево, снижение сегмента ST и изменение полярности зубца Т (вплоть до его отрицательной формы).
2. Ультразвуковое и допплеровское исследование сердца – эти методы визуализируют гемодинамику внутри сердца, оценивают степень утолщения его структур и рассчитывают фракцию выброса левого желудочка (нормальные значения составляют не менее 55-60%).
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) сердца – эти исследования помогают уточнить локализацию гипертрофии и оценить степень перфузии миокарда левого желудочка с использованием радиоактивного вещества, введенного внутривенно, которое фиксируется с помощью специализированного оборудования.

Можно ли вылечить гипертрофическую кардиомиопатию навсегда?

К сожалению, на сегодняшний день не существует препаратов, которые могли бы полностью излечить данную патологию. Однако современная медицина предлагает кардиологам широкий выбор лекарств, помогающих предотвратить серьезные осложнения. Важно помнить, что внезапная сердечная смерть может произойти у пациентов с кардиомиопатией, особенно если симптомы начали проявляться в молодом возрасте.

Среди основных методов лечения выделяются следующие:

• Общие оздоровительные мероприятия
• Постоянный прием медикаментов
• Хирургические вмешательства

К общеоздоровительным мероприятиям относятся прогулки на свежем воздухе, курс поливитаминов, сбалансированное питание и достаточный сон. Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией строго запрещены любые физические нагрузки.

Медикаментозное лечение является основой терапии этого заболевания. Чаще всего назначаются препараты, которые помогают предотвратить или снизить нарушения расслабления желудочков в диастолическую фазу, то есть для лечения диастолической дисфункции левого желудочка. Хорошо зарекомендовали себя верапамил (ингибитор кальциевых каналов) и пропранолол (бета-блокатор). При развитии сердечной недостаточности, а также для предотвращения дальнейших изменений в сердце, назначаются препараты из группы ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина II (препараты с окончанием -прил и -сартан соответственно). Особенно актуально применение диуретиков (мочегонных средств) при застойной сердечной недостаточности (фуросемид, гипохлортиазид, спиронолактон и др.).

Если медикаментозное лечение не дает результата или используется в сочетании с другими методами, пациенту может быть рекомендовано хирургическое вмешательство. Золотым стандартом лечения гипертрофии считается операция септальной миомэктомии, которая предполагает частичное удаление гипертрофированной ткани перегородки между желудочками. Эта операция показана при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией и демонстрирует отличные результаты в устранении обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Пациентам с нарушениями сердечного ритма может быть рекомендована имплантация электрокардиостимулятора, если антиаритмические препараты не способны устранить значимые гемодинамические нарушения ритма (например, пароксизмальные тахикардии или блокады).

Подходы к терапии ГКМП в детском возрасте

У детей кардиомиопатия может не проявляться сразу, что затрудняет диагностику. В одной трети случаев гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) становится заметной до достижения ребенком одного года. Поэтому согласно современным рекомендациям, всем детям в возрасте одного месяца необходимо проводить ультразвуковое исследование сердца наряду с другими обследованиями.

Если у малыша обнаруживается бессимптомная форма ГКМП, медикаментозное лечение не требуется. Однако при значительной обструкции выходного тракта левого желудочка и наличии клинических симптомов, таких как одышка, обмороки, головокружение и предсинкопальные состояния, ребенку назначают верапамил и пропранолол в соответствующих дозах.

Каждый ребенок с кардиомиопатией должен находиться под постоянным наблюдением кардиолога или терапевта. Обычно электрокардиограмму (ЭКГ) детям делают дважды в год, если нет экстренных показаний для ее проведения, а ультразвуковое исследование сердца – раз в год. По мере роста ребенка, особенно в период полового созревания (12-14 лет), УЗИ сердца и ЭКГ следует проводить каждые шесть месяцев.

Каков прогноз при гипертрофической кардиомиопатии?

Прогноз по данной патологии во многом зависит от типа мутации определенных генов. Как уже упоминалось, лишь небольшая часть мутаций может привести к летальному исходу в детском или юношеском возрасте, поскольку гипертрофическая кардиомиопатия обычно имеет более благоприятное течение. Однако без надлежащего лечения заболевание может быстро прогрессировать, что приводит к сердечной недостаточности и осложнениям, таким как аритмии и внезапная сердечная смерть. Поэтому эта патология является серьезным заболеванием, требующим регулярного наблюдения у кардиолога или терапевта, а также высокой приверженности пациента к лечению. В таких случаях прогноз для жизни оказывается благоприятным, и продолжительность жизни может составлять десятилетия.

Видео: гипертрофическая кардиомиопатия в программе “Жить здорово!”

Видео: лекции по кардиомиопатиям

Вопрос-ответ

Как лечить гипертрофическую кардиомиопатию?

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится β-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ. В ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной).

Какова наиболее частая причина возникновения гипертрофической кардиомиопатии?

Причины гипертрофической кардиомиопатии. Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С).

Каков прогноз при гипертрофической кардиомиопатии?

Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии. Более высокий риск внезапной сердечной смерти обусловлен наличием следующих факторов риска: семейная история внезапной сердечной смерти вследствие гипертрофической кардиомиопатии, остановки сердца или устойчивых желудочковых аритмий.

От чего появляется кардиомиопатия?

Неполноценное питание с ограничением белковой пищи, голодание. Действие токсических веществ, лекарственных препаратов, тяжелых металлов (в том числе алкогольная кардиомиопатия). Нарушения работы органов эндокринной системы (тиреотоксикоз, сахарный диабет, феохромоцитома, акромегалия) — дисгормональная кардиомиопатия.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть семейная история сердечно-сосудистых заболеваний. Это поможет выявить гипертрофическую кардиомиопатию на ранних стадиях и начать лечение вовремя.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание и уровень физической активности. Здоровая диета и регулярные физические нагрузки могут помочь поддерживать здоровье сердца и снизить риск осложнений.

СОВЕТ №3

Если у вас уже диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, следуйте рекомендациям врача и не пренебрегайте назначенными лекарствами. Это поможет контролировать симптомы и предотвратить серьезные осложнения.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свои симптомы и изменения в состоянии здоровья с врачом. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять информацию о своем заболевании, чтобы лучше понимать, как управлять своим состоянием.